运动神经元病ppt课件.pptx

运动神经元病运动传导通路运动传导通路定义：是一组病因未明，选择性侵犯上、下运动神经元的进行性变性疾病病变范围：皮质锥体细胞、脑神经运动核、脊髓前角细胞、皮质延髓束和皮质脊髓束。运动神经元病上、下运动神经元损伤主要表现1869年法国医生Jean-MartinCharcot最早描述肌萎缩侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)ALS流行病学ALS病因ALS病理改变ALS病理改变ALS症状ALS症状ALS症状大体可见大脑皮质中央前回萎缩，镜下示前回内贝茨细胞数目减少甚至消失，椎体细胞也大量减少，锥体束则呈脱髓鞘改变。多数以双下肢无力为首发症状，查体可见肌张力增高，腱反射亢进及霍夫曼征阳性。随着病情缓慢发展，渐出现双上肢无力，病理征阳性等。晚期则表现为假性球麻痹的征象。无论临床检查还是辅助检查，下运动神经元皆无受累迹象。多数病例首先侵犯颈膨大，大体上可见脊髓及前根变细，镜下可见脊髓前角细胞减少，同时伴有星形胶质细胞的增生，但没有锥体束脱髓鞘的变化。镜下可见脑干运动神经元，特别是疑核和舌下神经核细胞减少，大脑皮质的锥体细胞及脊髓前角运动神经细胞无改变，锥体束脱髓鞘变化不明显。临床症状：疾病一开始就表现为延髓麻痹，在整个病程中均以此为主要表现，其症状为：引水呛咳、吞咽困难、构音不清、声音嘶哑。体征表现：可见软腭运动无力、咽反射消失、舌肌萎缩、舌束纤颤似蚯蚓蠕动。当双侧皮质延髓束病变时，出现假性球麻痹的征象：除上述球麻痹的表现外尚有强哭、强笑、出现下颌反射、掌颌反射、唇反射。ALS诊断颈椎病脊髓空洞症、颈段脊髓肿瘤下运动神经元综合征多灶性运动神经病进行性脊肌萎缩症运动轴索性周围神经病副瘤性运动神经元病青年良性远端手肌萎缩症(平山病)脊髓灰质炎后遗症其他ALS与颈椎病手术会导致ALS进展加快病史：ALS进展较快ALS首发症状：肌肉纤颤、肌肉萎缩（50%以上）ALS阴性症状：肢体疼痛麻木、大小便障碍特征性表现：ALS可有构音障碍、吞咽困难等颅神经受累表现影像学表现与压迫症状是否符合神经电生理检查：临床无症状而肌电图有改变(胸锁乳突肌等)被证实是唯一有效对抗谷氨酸兴奋毒作用的药物保护剩余运动神经元，延缓疾病进程价格昂贵：约4500元/月，约5—6万元/年神经保护剂抗谷氨酸药物神经营养因子抗氧化和自由基清除剂干细胞基因治疗（医学发展的方向）保证足够营养，改善全身状况呼吸困难，气管切开吞咽困难，胃管鼻饲肌肉痉挛，解痉镇痛肢体挛缩，理疗运动21岁患上了肌萎缩侧索硬化症，被“宣判”只剩两年的生命“零重力”飞行体验，几十年来首次离开轮椅。“我的整个成人时代都在与这种疾病做斗争，我并没有让它剥夺我拥有一个幸福美满家庭以及在事业上取得成功的权利。我不会过多地考虑我的疾病，我尽可能地过正常人的生活。”后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求感谢您的观看和下载