mnd运动神经元病PPT课件.ppt

运动神经元病肌萎缩侧索硬化（amyotrophiclateralsclerosis，ALS）是脊髓前角细胞、脑干运动神经元与锥体束同时受累，以上、下运动神经元损害并存为特征的神经系统退行性疾病。临床表现为自肢体远端开始的非对称性肌无力和肌萎缩，导致运动功能严重障碍甚至呼吸肌麻痹，患者多于3-5年内死亡。是运动神经元病中最常见的一种类型。这一术语1874年由法国“神经学之父”JeanMartinCharcot开始使用，固在法国又被称为Charcot病。在美国，ALS也会作为运动神经元病的总称所用，又被称为LouGehrig（卢伽雷）疾病，得名于1941年死于此病的美国棒球运动员。在英联邦国家，ALS常常被称为运动神经元病（motorneurondisease，MND）。我国倡导专业医学遵循国际神经病学联盟（WorldFederationofNeurology）的命名使用肌萎缩侧索硬化(ALS)，便于与国际交流。冰桶挑战“冰桶挑战”是“ALSIceBucketChallenge”的简称，是美国ALS协会发起的一项公益活动挑战赛，在美国ALS也会泛指运动神经元病，所以冰桶挑战是一场旨在唤起民众关注肌萎缩侧索硬化症（运动神经元病）并为其患者捐款的公益活动，冰桶挑战由开始的“冰水挑战”发展而来，后由一名高尔夫球球手ChrisKennedy接受了冰桶挑战后，点名了其丈夫为ALS患者的表妹珍妮特（JeanetteSenerchia）。珍妮特于第二日接受了挑战，并点名了同样患有ALS，现效力洋基队的球手柏特·昆恩（PatQuinn）参与。这样冰桶挑战与ALS联系开来并迅速风靡全球，最终全球总捐款超过2亿美金。概念呈全球性分布年发病率约2/10万人群患病率4-6/10万通常30-60岁起病,男性多见进行性加重的肌萎缩、肌无力最终因呼吸肌麻痹&呼吸道感染死亡平均3-5年,无药可治,Riluzole延长半年.尚不明确，可能与下列因素有关：1.遗传因素：5~10%ALS有遗传性，称FALS；2.免疫因素：MND患者血清中检出多种抗体和免疫复合物，但未能证实免疫攻击的靶细胞是运动神经元；3.中毒因素：兴奋性氨基酸：谷氨酸；植物毒素：木薯中毒；微量元素缺乏或堆积：铝、锰、铜；4.慢性病毒感染及恶性肿瘤：少数脊髓灰质炎出现MND；有些MND并发恶性肿瘤，肿瘤治疗好转时MND也好转病理临床表现临床表现临床表现临床表现临床分期临床表现2024/2/9辅助检查诊断必须有下列神经症状和体征：下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常,肌电图异常)；上运动神元病损特征；病情逐步进展。下列依据支持ALS诊断：一处或多处肌束震颤；肌电图提示神经源性损害；运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长，波幅低；无传导阻滞。ALS诊断确定性延髓、胸髓、颈髓、腰骶髓4个部位中3个部位同时出现上下运动神经元受累为确诊。2个部位为拟诊。仅1个部位为可能。至少2个部位下运动神经元体征为疑诊。ALS不应有下列症状和体征：感觉障碍体征；明显括约肌功能障碍；视觉和眼肌运动障碍；自主神经功能障碍；锥体外系疾病的症状和体征；Alzheimer病的症状和体征；可由其他疾病解释的类ALS综合征的症状和体征。颈椎病脊髓空洞症下运动神经元综合征多灶性运动神经病进行性脊肌萎缩症运动轴索性周围神经病副瘤性运动神经元病青年良性远端手肌萎缩症(平山病)脊髓灰质炎后遗症其他鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断治疗对症治疗保证足够营养，改善全身状况呼吸困难，气管切开吞咽困难，胃管鼻饲肌肉痉挛，解痉镇痛肢体挛缩，理疗运动被证实是唯一有效对抗谷氨酸兴奋毒作用的药物---利鲁唑保护剩余运动神经元，延缓疾病进程价格昂贵：约4500元/月，约5—6万元/年研究方向神经保护剂抗谷氨酸药物神经营养因子抗氧化和自由基清除剂干细胞基因治疗2024/2/9