骨肿瘤诊断与鉴别诊断ppt课件.pptx

WHO2013骨肿瘤分类WHO2013骨肿瘤分类骨肿瘤的发病率38959例骨肿瘤发病率及性质原发良性骨肿瘤常见骨肿瘤的好发部位常见骨肿瘤好发年龄●病史：过去史、家族史、手术史、外伤史。●性别：无显著差异，但某一肿瘤男女可有不同，如骨髓瘤男：女≈3：1；而网组织细胞瘤则男：女≈1：3●年龄：任何年龄均有可能发生骨肿瘤，但不同年龄期有不同的好发倾向。如：幼儿：急性白血病；少年：尤文氏肉瘤；青年：骨肉瘤；成人：骨旁肉瘤；、骨巨细胞瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤；老年：转移性骨肿瘤。●症状：良性骨肿瘤常缺乏明显症状，恶性骨肿瘤常有明显疼痛、肿胀及功能障碍。●良性：肿块→功能障碍→疼痛●恶性：疼痛（夜间重）→肿块→功能障碍●其他症状：视肿瘤所在部位及产生侵蚀压迫程度而定。●体征●局部表现：a、皮肤：良性骨肿瘤或恶性骨肿瘤早期体积较小时多无皮肤改变。肿瘤增大时（尤其是恶性者）可出现皮肤紧张发亮，红肿、发绀、血管怒张、温度增高，不正常的搏动或与皮下组织粘连等。b、肿块：良性骨肿瘤常以肿块表现为主，呈膨胀性生长，边缘较清楚，质硬、无压痛、较固定，表面光滑。恶性骨肿瘤多为肿胀为主，边缘不甚清，范围广泛，质地较软和呈韧性，压痛明显，有的有搏动或波动。c、畸形：影响骨髓发育的良恶性肿瘤或病理性骨折均可造成局部各种类型的畸形。●全身表现：良性骨肿瘤很少引起全身表现。恶性骨肿瘤早期亦多缺乏全身性表现，但随肿瘤增长逐渐出现食欲不振，乏力，消瘦，贫血甚至发热等。晚期则出现恶病质。●实验室检查血常规、血沉、血钙、血磷、血浆蛋白、碱性磷酸酶、酸性磷酸酶、尿钙、尿磷、本――周氏蛋白及骨髓象等。G表示骨肿瘤的细胞学特征、分化程度发生方式及X片表现。T表示骨肿瘤侵袭范，以肿瘤囊室和间室为分界。M表示骨肿瘤有无转移。建立一个肿瘤分期体系以利于判断预后根据不同分期合理选择外科手术方案提出辅助性治疗意见骨肿瘤的诊断临床、影像学检查、病理三结合生化检查：血常规血钙血磷碱性磷酸酶酸性磷酸酶总蛋白浓度现代生物技术检测良、恶性骨肿瘤鉴别表影像学检查常见良性骨肿瘤常见良性骨肿瘤骨瘤左侧额窦内骨瘤CT冠状位及轴位图像显示额窦内圆形致密影骨样骨瘤骨软骨瘤骨软骨瘤软骨瘤Ollier病骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤常发生在脊椎骨附件，手足短骨次之，四肢长骨、肩胛骨、肋骨偶见。长骨多在骨干。发病年龄10～15岁，男性多于女性，约为2:1。症状与体征逐渐发生疼痛，持续性，阿斯匹林不能止痛。病理：纤维性血管丰富的间质中有大量成骨细胞，细胞间钙化形成小梁状骨样组织，呈棕色或紫红色，易出血。直径2～10cm。瘤组织为颗粒或砂粒状，骨皮质膨胀，外缘骨质硬化。镜下，肿瘤形成阶段不同，表现也不同。骨母细胞瘤单纯性骨囊肿动脉瘤性骨囊肿（中间性质）骨纤维结构不良(一)LCH的定义组织细胞增生症系指单核吞噬细胞系统和树突状细胞系统增生的一组疾病。儿童期各种组织细胞增生症均以类似细胞呈局限或广泛的反应性或肿瘤性增生为特征。LCH病人增生的细胞为郎格罕细胞。1953年Lichtenstein首先建议将本症命名为组织细胞增生症X。1973年Zelof等报道，组织细胞增生症X的损害是由郎格罕细胞异常增生和播散所致，故将其称为郎格罕细胞组织细胞增生症。(二)临床表现可表现为能自行缓解的单一骨损害到威胁生命的多系统受累等多种形式.新生儿至老年人皆可患病，发病高峰为1～4岁。儿童发病率约每年2～5例/百万，男性略高。据病损范围可将本病分为：(1)局限型：单一的皮疹、单一骨损害，伴有或不伴尿崩症(DI)、邻近淋巴结受累或皮疹；多骨损害，包括多骨或一骨有＞2处损害，伴有或不伴DI、邻近淋巴结受累或皮疹。(2)广泛型：内脏器官受累，无或有肺、肝或造血系统功能障碍。1.骨骼病变：几乎所有局限或广泛型LCH病人均有骨损害，早期表现为痛性肿胀。颅骨最易受累，其次为上肢长骨、扁平骨(肋骨、骨盆、脊椎)。X线摄片可清楚显示单发或多发边缘不规则的溶骨性缺损；骨嗜酸性肉芽肿亦称为局限性朗格汉斯细胞组织细胞增生症。2.内分泌腺：尿崩症（DI）是LCH最常见的内分泌病。常见于颅骨受累病人，经限水试验和尿精氨酸加压素测定可确诊。增强的磁共振成像(MRI)可显示下丘脑—垂体柄区增厚(＞2.5mm)，或T1加权像缺乏垂体后方“高信号”的征像。但Imura等报道未患LCH的特发性DI成人亦有相同表现。Maghnie等发现下丘脑垂体区供血异常，表现为垂体后叶加强＞20s，垂体前叶加强＞30s。发生生长迟缓者＜1%，大多由垂体前叶受累、生长激素缺乏、吸收障碍及皮质类固醇治疗等多种因素引起。但长期随访病情缓解的患儿，多数身高与对照组无显著差异。3.中枢神经系统：进行性共济失调、构音障碍、眼球震颤、反射亢进、轮替运动障碍、吞咽困难、视力模糊或颅神经受损。MRI示受累区T1加权像上的