继发性肾小球疾病专家讲座.pptx

继发性肾小球疾病概念继发性肾小球疾病按发病机制分类共同临床表现糖尿病肾病发病机制病理临床表现(分五期)诊疗与判别诊疗DN诊疗新生血管纤维增殖視网膜脫离判别诊疗防治2.降低肾小球高压和全身高血压3.低蛋白饮食DN肾衰竭治疗狼疮性肾炎系统性红斑狼疮（SLE）狼疮性肾炎（lupusnephritis，LN）病因二、外因发病机制病理细胞增生：系膜细胞、内皮细胞增生、新月体形成。IC沉积：以IgG为主，常伴IgM、IgA、C3、C4、C1q沉积。满堂亮：IgG、IgA、IgM均阳性白金耳环：IC沉积在内皮下—毛细血管壁增厚透明血栓：毛细血管腔炎症细胞浸润：单核巨噬细胞、T淋巴细胞白金耳环满堂亮毛细血管纤维素样坏死病理分型kI/KP临床表现临床表现诊断1.颧部红斑(Malarrash)2.盘状红斑(Discoidrash)3.光过敏(Photosensitivity)4.口腔溃疡(Oralulcers)5.关节炎(Arthritis)6.浆膜炎(Serositis)7.肾病变(尿蛋白>0.5g/24hr或+++，或管型)8.神经系统病变(癫痫或精神病)9.血液系统异常(凝血象异常或血三系降低)10.免疫学异常(Immunologicdisorder)(抗SM或dsDNA或梅毒血清学假阳性6月，或抗磷脂抗体阳性)11.抗核抗体阳性治疗（一）治疗标准惯用（循证医学）：激素联合CTX激素联合霉酚酸酯（MMF)一、糖皮质激素二、其它免疫抑制剂维持治疗方案其它药品血浆置换、免疫吸附系统性小血管炎肾损害Primarysystemicsmallvesselvasculitis系统性血管炎系统性血管炎命名分类（ChapelHill，1994）紫癜性肾炎(Henoch-Schonleinpurpura,HSP)病因病机局部增殖和坏死性血管炎以局灶节段性或弥漫性系膜增生病变为主.免疫病理:血管壁、肾小球系膜血管IgA沉积为主，可伴有补体、IgG、IgM沉积。诊疗：皮肤紫癜：同时或先后出现四肢（尤其是下肢、臀部），成批发作、对称分布、高出皮面紫癜。多发性大关节游走性肿痛。腹痛、腹泻、血便（类似于急腹症）。肾脏受累:镜下血尿或间断性肉眼血尿,少数表现为NS.判别诊疗治疗因为临床表现、治疗方案和预后基本一致，当前将WG，MPA和CSS统称为---.韦格纳肉芽肿病（Wegener’sgranulomatosis,WG）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strausssyndrome,CSS）显微镜下型多血管炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）药品引发ANCA相关小血管炎病理临床表现活检有小血管炎pANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗蛋白酶3（PR3）抗体同时阳性试验室检验治疗（treatment）诱导治疗：糖皮质激素和CTX联合治疗血浆置换疗法（plasmaexchange）肿瘤相关性肾小球疾病临床表现多发性骨髓瘤肾病骨髓瘤肾病诊疗思绪治疗肾小球沉积病肾淀粉样变性临床特征其他感染伴发肾小球损害机制病原与病理类型：遗传性肾小球疾病