线粒体医学知识讲座专家讲座.pptx

第七章线粒体（mitochondrion）第一节线粒体结构与细胞能量转换有呈线状，颗粒或短杆状，有呈圆形、哑铃形、星形；还有呈分枝状、环状等。但以圆柱状与椭圆球形为最多。一、线粒体结构电镜：线粒体是由两层单位膜围成封闭囊状结构。1、外膜2、内膜3、膜间腔4、基质基质中含有：酶：催化三羧酸循环、脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化，标志酶为苹果酸脱氢酶。线粒体DNA（mtDNA），及线粒体特有核糖体，tRNAs、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。基质颗粒：电子密度大，内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。多见于转运水和无机离子细胞中。将呼吸链电子传递过程中释放能量用于使ADP磷酸化生成ATP关键装置，由各种多肽组成ATP合酶复合体，也叫F0F1-ATP合酶。ATPase既能催化ATP合成,又能催化ATP水解(F1解离)。ATP合成酶：具双向性，结合时合成ATP、解离时水解ATP。1979年提出结合变构、旋转催化模型（质子驱动）可溶性蛋白：基质中酶和膜外周蛋白。其中酶已确认有120各种，是细胞中含酶最多细胞器；三、线粒体遗传体系A-P~P~PA-P~P+Pi+能量(1.72kj)产生路径：氧化磷酸化和底物水平磷酸化1、氧化磷酸化：高能电子在线粒体内膜呼吸链电子传递过程中释放出能量被线粒体内膜或者嵴上基粒用来催化ADP磷酸化，合成ATP。是主要形式，占80%。2、底物水平磷酸化：由高能底物水解放能，直接将高能磷酸键从底物转移到ADP上，使ADP磷酸化生成ATP。占10~20%。细胞氧化：指在活细胞线粒体中，在氧气参加下，胞内糖类、脂肪和蛋白质等有机物彻底氧化分解为二氧化碳和水，且伴伴随能量释放和ATP生成过程。也称细胞呼吸(cellularrespiration)。一分子葡萄糖彻底氧化生成38个ATP1分子葡萄糖线粒体医学知识讲座氧化磷酸化（oxidativephosphorylation）氧化磷酸化作用--氧化过程伴随磷酸化耦联——ATP形成五线粒体与人类疾病和衰老Leber遗传性视神经病（LHON）：ND4*11778G→A，精氨酸→组氨酸ND1*3460G→A，丙氨酸→丝氨酸肌阵挛性癫痫和粗糙红纤维综合征（MERRF）：tRNALys:8334A→G；8356T→C神经性肌虚弱,共济失调及色素性视网膜炎综合征(NARP):H+-ATP酶:8993T→G，亮氨酸→精氨酸本章小结