系统红斑狼疮SLE.pptx

病因发病机制病理WHO关于狼疮性肾炎分型临床表现关节与肌肉皮肤与粘膜四、肾脏改变—狼疮性肾炎1.急性肾炎2.急进性肾炎3.隐匿性肾炎4.慢性肾炎5.肾病综合征五、心血管改变1.心包积液2.心肌炎3.心衰4.周围血管病变。如血栓性静脉炎六、肺脏改变1.胸腔积液2.急性狼疮性肺炎3.慢性狼疮性肺炎（肺间质纤维化）七、神经系统病变狼疮性性脑病1.癫痫是狼疮性脑病最常见症状2.放射学检验可见梗塞或出血灶3.脑脊液检验（1）颅内压升高（2）蛋白含量增加（3）葡萄糖含量可降低（4）白细胞轻度增多八、消化系统改变1.可有呕吐、腹泻2.可有腹腔积液3.肝脏可肿大.但普通无黄疸4.血清转氨酶可升高九、血液系统改变1.可有脾脏和淋巴结肿大2.多数患者有慢性贫血，可伴有Coombs’试验阳性本身免疫性溶血性贫血3.白细胞常降低或淋巴细胞绝对值降低4.血小板可降低5.血小板相关抗体（PAIgG)可阳性十、干燥综合征即Sjo”grenSyndrome(ss).干燥综合征分为原发性和继发性。SLE患者合并口干舌燥等临床表现时为继发性干燥综合征。十一、眼部病变其发病机理主要是视网膜血管炎眼底出血视乳头水肿合并干燥综合征时可有眼干试验室检验和其它辅助检验二、本身抗体（一）抗核体（ANA）及ANA谱1.ANA：是抗细胞核抗原成份本身抗体总称90%以上SLE患者为阳性2.是SLE筛选试验3.ANA替换了狼疮细胞检验4.对SLE无特异性2.抗核体抗体谱（ANA谱）ANA由10余种本身抗体组成，成为ANA谱（1）抗核不溶性成份抗体①.抗双链DNA抗体（抗ds-DNA抗体）是SLE特异性抗体，其滴度高低与SLE疾病活动正相关，抗ds-DNA抗体阳性易并发狼疮性肾炎②.抗组蛋白抗体（AHA）：药品性狼疮时95%以上为阳性（2）抗核可溶性成份抗体（抗ENA抗体）可提取性核抗原（ENA），是用生理盐水从动物肝脾等细胞核中提取酸性核蛋白。抗可提取性核抗原抗体称为抗ENA抗体当前市售抗ENA抗体试剂盒，包含以下检测项目：抗ENA抗体（二）抗磷脂抗体1.抗心磷脂抗体（ACL抗体）2.梅毒血清试验假阳性3.狼疮抗凝物（LAC）4.抗磷脂综合征习惯性流产.动静脉血栓和血小板降低（三）类风湿因子（RF）：SLE患者可阳性（四）其它本身抗体1.抗组蛋白抗体（AHA），见前述2.抗RBC膜抗体如（Coombs’试验阳性）3.血小板相关抗体（PAIgG）4.抗淋巴细胞膜抗体5.抗神经元抗体—与狼疮性脑病相关三、补体总补体（CH50）和C3、C4降低，提醒狼疮活动四、狼疮带试验（LBT）用免疫荧光发检测，在皮肤表皮和真皮交界处有兰绿色荧光（免疫球蛋白）沉积五、肾活检—既可诊疗SLE又可病理分型六、其它检验（如头CT.肺X线平片.心脏超声等）诊疗标准（1982年美国风湿病学会）8.神经系统病变（如癫痫）9.血液系统异常（溶贫或白细胞降低或血小板降低）10.免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗ds-DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性）11.抗核抗体（ANA）阳性上述11项中≥4项，即可诊疗为SLE判别诊疗治疗二、重型SLE有心、肺、肾、血液系统等主要脏器受累时（一）激素1.泼尼松1mg/kg日一次口服，6-8周，待症状减轻后逐步减量2.甲泼尼龙冲击适应证：狼疮性脑病，急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血小板降低等。使用方法：500-1000mg/d静滴，连三天后改泼尼松口服激素副作用⑴.药品性库欣综合征（如高血压、高血糖、低血钾、肥胖等）⑵.感染—如细菌、病毒、霉菌感染，肺结核⑶.溃疡病—诱发或加重溃疡病⑷.诱发或加重精神病⑸.骨质疏松⑹.骨股头坏死（二）细胞毒药品（免疫抑制剂）1.环磷酰胺（CTX）最惯用作用机理：CTX与DNA、蛋白质等结合，干扰细胞增殖，抑制免疫应。使用方法1g,静滴，每个月1次六次后改为每2~3个月1次，总量8-10g副作用：胃肠道反应，肝脏损伤，血液系统损害等。白细胞低于3.0X10⒐%暂停应用。2.环孢素抑制细胞免疫和体液免疫使用方法：100mg日2次口服三个月后改为50mg日2次口服副作用：肾脏损害，肝脏损害和血压升高3雷公藤多甙有抑制淋巴细胞作用，抑制免疫球蛋白合成使用方法：20mg日3次口服，一个月为一个疗程副作用：主要副作用是性腺抑制，故未婚女性禁用，其它有肝脏损伤，血液系统损害等。（三）.静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG）1.作用机理：封闭免疫球蛋白FC片断受体.干扰单核一巨噬细胞系统免疫功效等2.适应证：严重血小板降低，合并重症感染及狼疮性脑病等3.使用方法：每日0.4g/kg,静滴，连用3天三、其它治疗1.抗痫药，如安定.10mg静推2.抗炎治疗3.降颅压.如甘露醇.250ml,每日2次静滴4.降血压5.纠正心衰6.血浆置换疗法等四.缓解期治疗病情控