系统性红斑狼疮(SLE).ppt

主要内容:系统性红斑狼疮病因发病机制致病性免疫复合物增高的原因有:病理改变受损器官的特征性改变是:NP狼疮的病理基础蝶形红斑盘状狼疮系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹手指血管炎系统性红斑狼疮：手指坏疽亚急性皮肤型红斑狼疮：鳞屑丘疹样皮疹亚急性皮肤型红斑狼疮：环形皮疹日晒后大疱样皮疹视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血抗磷脂抗体综合征狼疮细胞抗核抗体：周边型抗核抗体：弥散型抗核抗体：核仁型1997年ARA修订的SLE分类标准-11997年ARA修订的SLE分类标准-21997年ARA修订的SLE分类标准-31997年ARA修订的SLE分类标准-4狼疮鉴别诊断狼疮病情的判断SLE-DAI轻型和重症SLE狼疮危象SLE活动标准狼疮的治疗糖皮质激素糖皮质激素剂量糖皮质激素减量的指征糖皮质激素的减量-1糖皮质激素肌肉骨骼系统免疫抑制剂红斑狼疮的一般治疗SLE与妊娠影响狼疮预后的因素狼疮的死亡原因狼疮性肾炎抗DNA抗体等自身抗体是LN发病的中心环节LN临床表现亚临床型狼疮性肾炎隐匿性狼疮性肾炎狼疮性肾炎临床－病理表现的关系细胞增生肾小球硬化LN病理分型(ISN/RPS,2003)Ⅳ型弥漫性LN弥漫(≥50%肾小球）活动性或非活动性，节段性或全球性，毛细血管内或毛细血管外增生性肾炎，弥漫内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜改变。可分为弥漫节段性(Ⅳ-S)(≥50%肾小球，受累小球呈节段性病变)和弥漫全球性(Ⅳ-G)(≥50%肾小球，受累小球呈全球性病变),节段性指肾小球病变不超过毛细血管袢50%。本型还包括弥漫白金耳样结构而无细胞增殖及基质增生。Ⅳ-S(A)活动性病变：弥漫节段增生性肾炎Ⅳ-G(A)活动性病变：弥漫全球增生性肾炎Ⅳ-S(A/C)活动性及慢性病变：弥漫节段增生硬化性肾炎Ⅳ-G(A/C)活动性及慢性病变：弥漫全球增生硬化性肾炎Ⅳ-S(C)慢性非活动性病变伴肾小球疤痕形成：弥漫节段硬化性肾炎Ⅳ-G(C)慢性非活动性病变伴肾小球疤痕形成：弥漫全球硬化性肾炎Ⅴ型膜性LNLM、IF、EM可见节段性或全球性上皮下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜改变Ⅴ型合并Ⅲ或Ⅳ型应同时诊断Ⅴ型可表现为进展性硬化Ⅵ型进展性硬化性LN(≥90%肾小球全球硬化无残余功能)LN治疗历史小剂量激素控制肾外表现局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗膜性狼疮性肾炎的治疗弥漫增殖性狼疮性肾炎的治疗1细胞毒免疫抑制剂：Ⅳ型狼疮性肾炎需合并使用细胞免疫抑制药物如硫唑嘌呤、痛可宁及环磷酰胺（CTX）其中以CTX使用最广泛。CTX使用方法较多，可隔日静脉注射0.2克，或每次0.4克每周2次，也可一次大剂量冲击治疗。0.5g/m2体表面积或1g/1.73m2，一次性滴入（60分钟以上），每月一次共6次，后每三个月一次共治疗3年，已经许多作者证实对Ⅳ型狼疮性肾炎有较好疗效。其他免疫抑制药物：环孢素A（CsA）也适用于治疗Ⅳ型狼疮性肾炎。可单独使用，也可与肾上腺皮质激素（强的松0.5mg/kg/d）联合使用。骁悉是近年来用於临床的免疫抑制剂，与硫酸嘌呤比较，其副作用明显减少。骁悉治疗LN适用於一般症状较重，而其他免疫抑制剂使用不受限时。近年有人报道，做为长期维持性用药，该药有优点。慢性肾功能衰竭阶段狼疮性肾炎的治疗Therapyoflupusnephritis:controlledtrialofprednisoneandcytotoxicdrugs.NEnglJMed1986;314:614-9冲击疗法VS持续口服MMF治疗狼疮性肾炎MMF治疗LN结果提示MMF＋强的松龙治疗组和CTX＋强的松龙组对蛋白尿缓解、改善肾功能等方面无显著性差异，但前者感染等并发症明显减少，而1年后的随访提示前者LN复发率高于后者In2004,Contreras等发表了MMF治疗增殖性LN的随机、对照研究结果，总历时6年结果提示，对于增殖性LN患者，相对于长程IVCTX，短期的IVCTX＋维持阶段使用MMF/AZA更有效和安全其他治疗LN的药物其他治疗LN的药物其他治疗LN的药物其他治疗LN的药物其他治疗LN的药物细胞毒药物主要不良反应免疫抑制剂对代谢的影响各种免疫抑制剂毒副作用狼疮性肾炎的治疗小结1狼疮性肾炎的治疗小结2THEEND!