嗜铬细胞瘤诊治进展专家讲座.pptx

嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）发病率位于肾上腺者约占80－90％大多数为一侧性少数为双侧性或为肾上腺瘤与另一侧为肾上腺外瘤并存这种多发性嗜铬细胞瘤较多见于儿童和家族性患者肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹部，多在腹主动脉旁（约10－15％）其它少见部位：肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处如卵巢、膀胱内、直肠后更少见：胸内（主要在后纵隔或脊柱旁）、颈部、颅内髓质嗜铬细胞瘤产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主极少数只分泌肾上腺素家族性者能够肾上腺素为主肾上腺外嗜铬细胞瘤，除主动脉旁嗜铬体（zuckerkandleorgan）所致者外，只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素PNMT（苯乙醇N－甲苯转移酶）需要高浓度皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体才具备此条件合成儿茶酚胺原料是酪氨酸，后者是从食物摄取或在肝脏中从苯丙氨酸转变而来嗜铬细胞瘤能够产生各种肽类激素，其中一部分可能引发嗜铬细胞瘤中一些不经典症状面部潮红（舒血管肠肽、P物质）便秘（鸦片类、生长抑素）腹泻（血管活性肠肽、血清素、胃泌素）面色苍白、血管收缩（神经肽Y）低血压或休克（舒血管肠肽、肾上腺髓质素）等等临床表现Aide-menoiretoimportantofphaeochromocytomas相关疾病VoHippel-Lindaudisease（VHL综合征）Sturge-weber综合征诱发嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺常见原因假性嗜铬细胞瘤常见原因假性嗜铬细胞瘤常见原因诊疗那些病人需作嗜铬细胞瘤筛选检验？高血压呈阵发性表现，经典三联征包含头痛、心悸和出汗顽固性高血压突出血压不稳定在麻醉、手术或血管造影时严重血压升高反应麻醉、手术、妊娠期不能解释低血压嗜铬细胞瘤家族史，或相关家族性疾病如MEN-2，神经纤维瘤或主动脉球（嗜铬体）肿瘤肾上腺偶发瘤特发性扩张性心肌病血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定传统测定24h尿VMA，对嗜铬细胞瘤诊疗敏感性只有60％，而尿甲氧基肾上腺素测定敏感性和特异性均可达90％，而尿游离肾上腺素测定更加好，对诊疗家族性多发性内分泌腺瘤II和肾上腺髓质增生很有意义。血浆去甲基肾上腺素和肾上腺素测定对本病诊疗特异性达95％，敏感性达85％，尤其对那些血浆儿茶酚胺测定不高者。血浆肾上腺素增高和尿甲氧基肾上腺素排泄增高普通提醒肿瘤起源于肾上腺，而去甲基肾上腺素分泌肿瘤常为很大肾上腺肿瘤或副交感神经瘤。血小板儿茶酚胺测定：血小板能摄取和储存儿茶酚胺，因而测定血小板儿茶酚胺有利于嗜铬细胞瘤之诊疗，尤其是对于那些血浆儿茶酚胺测定结果模棱两可可能有帮助血浆嗜铬粒蛋白A（chromograninA）是一个酸性蛋白，它在交感神经末端囊泡中与儿茶酚胺一起合成和释放在一组37例嗜铬细胞瘤和74例其它类型高血压研究中发觉，对嗜铬细胞瘤诊疗敏感性83％，特异性96％抑制试验可乐定抑制试验酚妥拉明试验方法从输液管中快速注入Regitine5mg注入后每30秒测血压一次,3分钟后每分钟测血压一次,共10分钟,统计血压注:试验时应准备肾上腺素1支结果激发试验胰高血糖素试验定位检验CT检验，先肾上腺区域CT，若阴性需作整个腹部、盆腔、胸部、颈部等。因为嗜铬细胞瘤中98％在腹腔，90％在肾上腺。它敏感性可达93－100％。因为肿瘤较大，能够不用造影剂，以免检验时发生高血压危象。MRI检验对嗜铬细胞瘤诊疗有很高特异性，尤其适合用于肿瘤靠近大血管部位，因为血管部位信号时空。本法有利于副交感神经节瘤，尤其在腹部外如纵隔或心腔内肿瘤。静脉导管取血法测定肾上腺素和取甲基肾上腺素，适合用于临床和生化均支持诊疗嗜铬细胞瘤，但CT检验为阴性患者。导管从颈内静脉插入。肾上腺静脉中肾上腺素主要来自于肾上腺髓质，肾上腺素：去甲肾上腺素正常为4－10：1。若肾上腺素：去甲肾上腺素<1，则提醒肿瘤存在。本法对确定双侧嗜铬细胞瘤也有帮助。在作任何创伤性检验前先用a和β肾上腺素能阻滞剂，通常选取非选择性和非竞争性制剂，如酚卞胺（phenoxybenzamin）10－20mg,q6h,在第一剂后伴专心得安40mg，q8h也能够选取哌唑嗪和心得安联用。a－阻滞剂必须先用，然后再用β－阻滞剂因为先用b-阻滞剂有可能引发相反a-肾上腺素能刺激作用。放射性核素扫描——MIBG和奥曲肽Clinicalsuspitionofpheochromocytoma治疗手术前准备：手术中手术后