铁代谢障碍性贫血专家讲座.pptx

一、铁代谢及其检测指标（一）铁代谢1、铁在体内分布：铁是人体组成主要成份，正常成人含铁总量3～5g，男性50mg/kg，女性40mg/kg。①组成Hb：占62.1％3、铁吸收：天天从食物中吸收铁1～1.5mg，严重IDA可达4～5mg。主要吸收部位在十二指肠上段。4、铁运输及利用：(1)Fe2＋被吸收后Fe3＋与运铁蛋白（Tf）结合运至骨髓(储存/利用)(2)幼红细胞、Ret膜上有运铁蛋白受体+运铁蛋白↓(形成)受体-运铁蛋白复合体↓铁被细胞胞饮进入细胞至线粒体Fe2＋+原扑啉(形成)↓血红素+珠蛋白(合成)↓Hb5、铁贮存：[贮存部位]:在肝、脾、骨髓和单核-巨噬细胞系统。6、铁排泄：主要排泄路径为胆汁和尿液，其次为汗液。常经过含铁蛋白上皮细胞死亡脱落而排泄。2、血清（浆）铁（SI）指血浆中与运铁蛋白结合铁。是测定机体含铁量一个方法，3、总铁结协力（TIBC）及运铁蛋白饱和度（TS）(1)TIBC：是指血清（浆）中运铁蛋白全部与铁结合后铁总量，实际上反应血浆运铁蛋白水平。未饱和铁结协力（UIBC）＝TIBC－SI◆TIBC正常人只有1/3运铁蛋白与铁结合。[参考值]：男性50～77μmol/L女性54～77μmol/L(2)运铁蛋白饱和度（TS）是指血清铁在总铁结协力中所占百分比。TS（％）＝SI／TIBC×100%[参考值]：33～35％(3)TIBC、TS、SI临床意义4、血清铁蛋白(serumferritin,SF)是体内含铁最丰富一个蛋白,是铁贮存形式和判断贮存铁含量最敏感方法。与铁染色细胞外铁有良好相关性。血清中浓度稳定，波动性小。是诊疗缺铁贫最可靠指标。◆血清铁蛋白测定原理（ELISA）:吸附于固相载体抗铁蛋白抗体+血清铁蛋白→形成铁蛋白-抗铁蛋白抗体复合物+酶标识抗铁蛋白抗体↓[材料]1、9g/L氯化钠5、抗铁蛋白抗体（商品）[操作]取聚苯乙烯微孔反应板。按下操作1、于测定，标准和空白孔各加100μl抗铁蛋白清→放置40C冰箱过夜，包被抗体，→用洗涤液洗3次，每次洗3min3、各孔均加100μl酶标识抗体→置370C水浴50mi→用9g/L氯化钠洗3次[结果]用系列铁蛋白标准孔吸光度和对应浓度制备标准曲线→依据样品吸光度自标准曲线上找出对应铁蛋白含量[参考值]：RIA14～300μg/LELISA男20～250μg/L女10～120μg/L5、红细胞游离原卟啉（FEP）(1)当缺铁或铁失利用时，FEP不能合成Hb,所以，FEP↑,二、缺铁性贫血（一）定义：是因为体内储存铁缺乏或耗尽,而又不得不到补充，致使用于合成血红蛋白铁不足所引发贫血.如试验室检验发觉机体已经有铁缺乏,但尚无贫血，称为隐性缺铁。Fe2＋↓→Hb合成↓贫血幼红细胞含铁酶活性↓糖﹑脂﹑蛋白质→RBC→RBC破坏↑代谢障碍缺点①线粒体肿胀,引发细胞功效障碍（三）临床表现1、原发病症状＋贫血共同症状（四）试验室检验1、血象：(1)铁降低期为贫血早期（隐匿性缺铁性贫血），红细胞数量、形态可在正常范围内，Hb可偏低。隐匿性IDA血象：储存铁降低期，红细胞形态大致正常，临床上无贫血IDA早期血象：缺铁性红细胞生成期，部分红细胞中心淡染区轻度扩大，RBC大小不匀,临床上无显著贫血IDA血象：红细胞轻度大小不均，中心淡然区扩大，呈小细胞低色素性贫血表现，临床有轻度贫血IDA血象：红细胞中度大小不均，中心淡然区显著扩大并出现较多畸形小红细胞，呈中度小细胞低色素性表现，临床呈中度贫血IDA血象：红细胞呈显著小细胞低色素性表现，中心淡然区显著扩大,部分红细胞呈环形，可见有核红细胞，临床呈重度贫血IDA血象：煌焦油蓝染色显示网织红细胞轻度增高2、骨髓象①有核细胞增生活跃或显著活跃，个别亦偶见增生减低者（由营养不良引发）④粒系统增生活跃,比值相对降低,各阶段比值形态大致正常。IDA骨髓象：有核细胞增生显著活跃IDA骨髓象：以中晚幼红增生为主，细胞个体小,胞浆少，着色偏蓝，核小而致密，呈“老核幼浆”现象IDA骨髓象：以中晚幼红增生为主，，个体小,胞浆量少,且边缘不整,呈较强嗜碱性(蓝染)，红细胞中心淡染区扩大，可见较多环型红细胞,核小而浓染。IDA骨髓铁染色：外铁阴性IDA骨髓铁染色：幼红细胞内未见铁颗粒，即细胞内铁阴性(五）诊疗1、铁缺乏症分为三期：①贮存铁缺乏：IDA早期，此时仅贮存铁降低，铁蛋白＜14ug/L，外铁消失。但此时血红蛋白及血清铁等指标是正常2、缺铁性贫血诊疗标准※⑴小细胞低色素性贫血;（六）治疗标准：1、病因治疗三、铁粒幼细胞性贫血（sidroblasticanemia,SA）（一）定义：是因为血红素合成和铁利用障碍,引发血红蛋白合成不足和无效造血所致一类贫血。（二）病因和发病机制1,遗传性：伴性X不完全显性遗传①致病原因造成血红素合成障碍Hb合成↓（