铁代谢障碍性贫血.ppt

第六章铁代谢障碍性贫血第一节概述（一）铁的分布
铁在人体内分布很广，几乎所有组织都含有铁，以肝、脾含量最为丰富。
人体大部分铁分布在血红蛋白中，少量存在于肌红蛋白中，各种酶和血浆中呈运输状态的铁仅占全身铁的极小部分。
多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨髓和肠粘膜等处，
贮存铁的多少，因各人的情况不同差别较大。正常人体内铁的分布（二）铁的来源
人体所需铁的来源有两方面：
1、食物：
含铁量较高的食物有：海带、紫菜、木耳、香菇、动物肝等，
乳类、瓜果含铁量较低，
用铁的炊具烹调食物可使食物中的铁含量大大增加
食物中铁的被吸收量因人体对铁的需要而变化。
2、体内红细胞衰老破坏时所释放出的铁：经处理后作为铁的来源而被再利用，每天约有6.3g血红蛋白含铁（21mg）被处理。（三）铁的吸收
吸收部位：主要在十二指肠及小肠上1/4段被吸收。
吸收量：主要取决于体内铁贮存量以及红细胞生成的速度。一个健康人从一般的膳食中能吸收所有铁的5%~10%，而缺铁的人吸收量约占20％。
需求量：健康成年男性及无月经的妇女，每天需吸收铁0.5~lmg，婴儿约为0.5~1.5mg，有月经的妇女需1~2mg；孕妇2~5mg。影响因素：
铁储存量
铁的存在形式
药物
胃肠道的分泌（四）铁的转运
吸收人血的亚铁被氧化成高铁后，与血浆中的转铁蛋白结合，1分子转铁蛋白能结合2个三价铁离子，将铁运送至利用和贮存场所。
幼红细胞和网织红细胞膜上有丰富的转铁蛋白受体，它与转铁蛋白结合成受体一转铁蛋白复合物后，通过细胞的胞饮作用进人胞质中，复合物在胞质中释放铁，转铁蛋白则返回细胞表面，再回到血浆中。（五）铁的利用
进人胞质内的铁转移至线粒体内，在线粒体粗面内质网的血红素合成酶催化下，与原卟啉结合成血红素，再与珠蛋白结合成血红蛋白。
当红细胞衰老死亡时，即被肝、脾和骨髓内的巨噬细胞吞噬。
在巨噬细胞内，红细胞被破坏，血红蛋白先被氧化成高铁血红蛋白，尔后血红素与珠蛋白分解，被释放出来的铁几乎全部在巨噬细胞中。
（六）铁的贮存
贮存部位：铁主要贮存在肝、脾和骨髓中。
贮存形式：主要为铁蛋白和含铁血黄素。
（1）铁蛋白其形状近似球形，包括两部分：一是不含铁的蛋白质外壳，称去铁蛋白；另一个为中心腔，含铁多少不一，核心最多可容纳约4500个铁原子，具有很大贮铁能力。
（2）含铁血黄素
是铁蛋白脱去部分蛋白质外壳的聚合体，是铁蛋白变性的产物，也是贮存铁的一种形式，但比铁蛋白中的铁难以动员和利用。
含铁血黄素存在于巨噬细胞等多种细胞中，由于其在幼红细胞外，所以称为细胞外铁。
幼红细胞中存在的细颗粒铁蛋白聚合体，称为细胞内铁，这种幼红细胞称为铁粒幼细胞。
在铁代谢平衡的情况下，贮存铁很少动用；
当机体缺铁时，首先是贮存铁被消耗，可通过转铁蛋白的运输而动用，并由此可足够合成全身1/3的血红蛋白。
当贮存铁耗尽后再继续缺铁时才会出现贫血。（七）铁的排泄
正常人铁的排泄量很少，主要由肠道脱落的细胞从粪便排出体外，少量由胆汁、尿液、皮肤和汗液排泄。
成年男性平均每天排泄约1mg，
成年女性由于月经、妊娠、哺乳等原因，平均每天排泄约2mg，故妇女失铁的机会比健康男子多。二、铁代谢的检测指标骨髓内有可染铁存在，可排除缺铁性贫血。
骨髓涂片经铁染色后，亦可见部分中、晚幼红细胞胞质内有蓝色铁小粒，即铁粒幼细胞。
缺铁时，含铁血黄素消失，铁粒幼细胞显著减少或消失，
通过观察该细胞的数量及铁粒的分布染色情况，可反映机体对铁的贮存和利用。（二）血清铁
血清铁（serumiron，ST）是指血浆中与转铁蛋白结合的铁，是测定机体铁含量的一种方法。
每天血清铁的波动范围很大，其浓度不能作为衡量铁贮存量的准确指标。
缺铁性贫血、感染、炎症、月经期、妊娠时血清铁常降低；
血色病、溶血性贫血、铁粒幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血时常升高。
（三）总铁结合力及转铁蛋白饱和度
总铁结合力（totalironbindingcapacityJIBC）是指血清中转铁蛋白全部与铁结合后铁的总量，可反映血浆转铁蛋白的水平，
总铁结合力一血清铁=未饱和铁结合力
总铁结合力增高见于缺铁性贫血、急性肝炎、红细胞增多症等；
降低见于先天性转铁蛋白缺乏症、肝硬化、肾病综合征（大量排泄铁蛋白）、恶性肿瘤、血色病、再生障碍性贫血等。转铁蛋白饱和度（transferrinsaturation,TS）是血清铁占总铁结合力的比值，它比血清铁和总铁结合力能更敏感地反映机体缺铁。
转铁蛋白饱和度增高见于铁利用障碍和铁负荷过重；
转铁蛋白饱和度减少常见于缺铁性贫血及炎症。
综合分析血清铁、总铁结合力及转铁蛋白饱和度三项参数，对鉴别缺铁性贫血、继发性贫血和其他增生性贫血具有重要价值（四）红细胞游离原外琳（FEP)
血红蛋白由亚铁血红素和珠蛋