心脏离子通道病诊断与治疗.pptx

心脏离子通道病定义PolymorphicVT(PVT)遗传性LQTS遗传性LQTS正常QTLQTS患者间隙依赖性TdP遗传性LQTS临床表现基因型-表现型相关特异性LQTS不一样基因型与预后间关系有晕厥史LQTS患者有晕厥史LQTS患者遗传性LQTS诊疗LQTS诊疗标准(Schwartz/Moss)评分WhatTriggerstheSymptoms?遗传性LQTS治疗办法遗传性LQTS药品治疗LQTS药品治疗---受体阻滞剂治疗遗传性LQTS起搏治疗遗传性LQTSICD治疗ICD治疗先天性QT延长综合症左侧心脏交感神经节阻断（LCSD）基因为基础药品等治疗ACC/AHA/ESCGuidlineForLQTSACC/AHA/ESCGuidlineForLQTSACC/AHA/ESCGuidlineForLQTSACC/AHA/ESCGuidlineForLQTSLQTSRFCA治疗?LQT标测与消融研究Haïssaguerre等报道4例LQTs采取RFCA其标测技术及射频消融终点判断同特发性室颤触发室速和室颤室早4例分别起源于Purkinje系统或起源于RVOT平均随访17±17个月，无一例再发生有症状室速与室颤，仅有一例有连续性频繁早搏发生隐匿性LQTs：室早触发TDP短QT综合征及其诊疗标准心电图类型短QT综合征治疗现症者药品治疗短QT综合征治疗短QT综合征ICD/RFCA治疗ACC/AHA/ESCGuidlineForSQTSBrugada综合征A,B分别代表两种不一样突变基因类型引发不一样ECG改变Brugada综合征发病率Brugada综合征临床表现Brugada综合征12leadECG心房起搏、异丙肾和普鲁卡因对ST段影响BB药品试验安全性？普罗帕酮致心律失常作用？！Brugada综合征诊疗Brugada综合症患者经典心电图表现A：经典Brugada综合征RBBB+右胸导联ST段抬高B：1年后经典改变仍在，但ST段有所下降C：植入ICD二年后，ICD所统计室颤电生理学测试电生理诱发多形性室性心动过速Brugada综合征ICD治疗Brugada综合征药品治疗Brugada综合征标测与消融研究Haïssaguerre等报道3例Brugada综合征其标测技术及射频消融终点判断同特发性室颤平均随访17±17个月，无一例再发生有症状室速与室颤，仅有一例有连续性频繁早搏发生MichelHaïssaguerre,etal.Circulation;108:925-928儿茶酚胺敏感性多形性VT(CPVT)儿茶酚胺敏感性多形性VT(CPVT)儿茶酚胺敏感性多形性VT(CPVT)儿茶酚胺敏感性多形性VT(CPVT)ACC/AHA/ESCGuidlineForCPVTACC/AHA/ESCGuidlineForCPVTACC/AHA/ESCGuidlineForCPVT遗传性心脏传导阻滞(InheritedCardiacConductionDiseases)遗传性心脏传导阻滞(InheritedCardiacConductionDiseases)结构性心脏传导阻滞(StructuralICCD)功效性心脏传导阻滞(FunctionalICCD)遗传性心脏传导阻滞(InheritedCardiacConductionDiseases)婴儿猝死综合征（SuddenInfantDeathSyndrome）婴儿猝死综合征（SuddenInfantDeathSyndrome）婴儿猝死综合征（SuddenInfantDeathSyndrome）婴儿猝死综合征（SuddenInfantDeathSyndrome）室颤是造成心脏性猝死主要原因，多见于器质性心脏病，但特发性室颤并非少见研究表明，特发性室颤占门诊心脏心脏骤停幸存者5-10%新近研究资料显示特殊部位灶性兴奋即早搏触发了特发性室颤。这一发觉为导管射频消融特发性室颤这一类心律失常提供了机会特发性心室颤动特发性室颤治疗特发性室颤治疗特发性室颤治疗特发性室颤导管射频消融年Haïssagurre等对6个心脏中心27例特发性室颤施行了导管消融观察发觉：室颤开始第一室性异位搏动与室颤发生前后重复出现孤立性室早在形态学上完全一致，应用激动标测，即标测最早激动时间来确定触发早搏消融靶点。标测证实：触发室颤早搏起源于purkinje系统23例，起源于右室流出道4例MichelHaïssaguerre,etal.Circulation,106:962-967消融即刻成功判断决定于释放射频能量时早搏消失依据动态心电图和ICD记忆储存资料，来判断射频消融近期与远期效果平均随访24±28月，24例病人（89%）在无抗心律失常药品治疗下未再发生心室颤动MichelHaïssaguerre,etal.Circulation