川崎病临床诊疗和鉴别诊疗专家讲座.pptx

川崎病课件川崎病Kawasakidisease,KD提要提纲川崎病是一个病因未明全身血管炎综合症日本小儿科教授川崎富（TomisakuKawasaki)作1967年首先报道全世界都有发病，以亚裔儿童为多见＊1976年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行;四季均可发病＊发病年纪以婴幼儿多见，5岁以下占87.4%，男:女=1.83:1＊约15-20%未治疗患儿发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位。提纲感染APCs超抗原↓T淋巴细胞↑（凋亡↓）↓IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）↓↓B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）↓↓本身抗体↓↓血管内皮细胞炎症因子↓↓粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)↓↓血管壁损害提纲全身血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉提纲2岁男孩，因“发烧8天，伴眼红，唇红，手足硬肿5天”来诊。球结合膜炎草莓舌肢端硬性肿胀颈淋巴结肿大皮肤多型红斑心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节炎等＊血液学检验：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；轻度贫血；2~3周时血小板↑；ESR↑、CRP↑、血清转氨酶↑。＊免疫学检验：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑。＊心电图：ST-T改变。＊胸片：肺纹理增多、含糊或片状阴影，心影可增大。急性期:可见心包积液，左室扩大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张（3mm<轻度≦4mm,中度4-7mm）、冠状动脉瘤(≧8mm)及冠状动脉狭窄.正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉＊冠状动脉造影：超声检验显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用冠状动脉造影箭头所指显示冠状动脉瘤提纲＊败血症＊渗出性多型红斑＊幼年类风湿性关节炎（全身型）＊猩红热＊化脓性淋巴结炎提纲＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）1～2g/kg,8～12hr注完，发病10天内使用抗血小板聚集双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）预后