【精编医学资料】大颗粒淋巴细胞(LGL).pptx

大颗粒淋巴细胞白血病定义和分类大颗粒淋巴细胞白血病〔LGL白血病〕大颗粒淋巴细胞白血病〔LGL白血病〕LGL临床分类〔根据疾病克隆性和生物行为〕反响性LGLs为多克隆大局部病例表达CD3〔+〕T细胞LGL计数经治疗或自发回复到正常〔6个月之内〕NK细胞克隆性很难肯定故慢性NK细胞淋巴细胞增多是否代表慢性NK细胞白血病？缺乏克隆性标记那么临床特征是最主要的鉴别诊断主要因素患者伴有系统性侵袭病症那么可划分为慢性NK细胞白血病无病症患者冠以“良性慢性NK细胞淋巴细胞增多症〞更好LGL白血病〔LGLL)流行病学病因病理临床表现临床表现LGLs在外周血计数为0.2—0.4*10^9/L者疑心LGL白血病外周血涂片中检测作用不大既往研究提示：>90%T细胞LGL白血病患者LGL计数>1.0*10^9/L有学者提出T细胞LGL白血病诊断需LGL计数>2.0*10^9/L血液学变化血液学变化血液学变化细胞减少的病因T细胞LGL白血病诊断标准慢性NK细胞白血病侵袭性上述两者类似细胞形态和免疫表型A+B+C---诊断必需无病症、T细胞LGL<0.5*109/L---BM检查BM有克隆性LGL侵袭支持诊断T细胞LGL白血病诊断鉴别诊断T细胞LGL白血病治疗T细胞LGL白血病治疗N.K.C.白血病治疗N.K.C.白血病治疗侵袭性NK细胞白血病流行病学临床表现明显髓外累及：CD56〔+〕决定皮肤软组织、消化道、中枢神经系统相应临床表现发热>7天>38.5℃肝脾肿大外周血2系或3系↓↓BM造血功能正常高甘油三脂或低FgBM淋巴结脾内：噬血C噬血原因：肿瘤细胞释放γ-IFN死亡原因实验室检查自身免疫性疾病实验室检查NK细胞KIRs特征NK细胞特征变异诊断鉴别诊断病程缓慢LGL>2*109/LPBLGL↑持久>6m常合并自身免疫性：PRAA、类风关常有自身抗体高γ血症CD3〔+〕CD4〔+〕CD8〔+〕TCR〔-〕EBV抗体〔-〕治疗谢谢！内容总结