大颗粒淋巴细胞LGL课件.ppt

定义和分类大颗粒淋巴细胞白血病（LGL白血病）大颗粒淋巴细胞白血病（LGL白血病）LGL临床分类（根据疾病克隆性和生物行为）反应性LGLs为多克隆，大部分病例表达CD3（+）T细胞，LGL计数经治疗或自发回复到正常（6个月之内）
NK细胞克隆性很难肯定，故慢性NK细胞淋巴细胞增多是否代表慢性NK细胞白血病？缺乏克隆性标记，则临床特征是最主要的鉴别诊断主要因素
患者伴有系统性侵袭症状，则可划分为慢性NK细胞白血病
无症状患者冠以“良性慢性NK细胞淋巴细胞增多症”更好LGL白血病（LGLL)流行病学病因病理临床表现临床表现
LGLs在外周血计数为0.2—0.4*10^9/L者怀疑LGL白血病，外周血涂片中检测作用不大

既往研究提示：>90%T细胞LGL白血病患者，LGL计数>1.0*10^9/L，有学者提出T细胞LGL白血病诊断需LGL计数>2.0*10^9/L
血液学变化血液学变化血液学变化细胞减少的病因T细胞LGL白血病诊断标准慢性

NK细胞白血病

侵袭性
上述两者类似细胞形态和免疫表型
A+B+C---诊断必需
无症状、T细胞LGL<0.5*109/L---BM检查
BM有克隆性LGL侵袭支持诊断

T细胞LGL白血病诊断鉴别诊断T细胞LGL白血病治疗T细胞LGL白血病治疗N.K.C.白血病治疗N.K.C.白血病治疗侵袭性NK细胞白血病流行病学临床表现明显髓外累及：CD56（+）决定
皮肤软组织、消化道、中枢神经系统
相应临床表现
发热>7天>38.5℃
肝脾肿大
外周血2系或3系↓↓
BM造血功能正常
高甘油三脂或低Fg
BM淋巴结脾内：噬血C
噬血原因：肿瘤细胞释放γ-IFN死亡原因实验室检查自身免疫性疾病实验室检查NK细胞KIRs特征NK细胞特征变异诊断鉴别诊断
病程缓慢，LGL>2*109/L
PBLGL↑持久>6m,
常合并自身免疫性：PRAA、类风关
常有自身抗体，高γ血症
CD3（+）CD4（+）CD8（+）
TCR（-）EBV抗体（-）治疗谢谢！