最新精编医学专题—疱疹样皮炎发病病因.pptx

安阳皮肤科www.zznpb.com周Q516317519电15039987120医城网www.m056.com疱疹(pàozhěn)样皮炎近10年文献贡献疱疹(pàozhěn)样皮炎是一种自身免疫性疾病。其病因与发病机理尚不完全清楚但大量证据表明它是一种自身免疫性疾病。在疱疹(pàozhěn)样皮炎患者血清中存在有抗角质形成细胞膜或细胞间物质抗体患者皮损及周围组织也有类似抗体的沉积皮损及周围组织也有类似抗体的沉积。这些(zhèxiē)抗体所针对的靶抗原是自身表皮组织。疱疹样皮炎是抗原、抗体之间反应导致角质形成细胞棘刺松解造成皮肤水疱形成。疱疹样皮炎尤其是红斑性疱疹样皮炎常常与其他自身免疫性疾病同时存在如胸腺瘤、重症肌无力、SLE、银屑病等。皮质激素和免疫(miǎnyì)抑制剂对疱疹样皮炎的治疗有肯定的效果血浆置换疗法除去血清中的自身抗体也可获得临床缓解。1．疱疹(pàozhěn)样皮炎抗体是疱疹(pàozhěn)样皮炎发病的关键因素在疱疹样皮炎病人中直接免疫荧光检查发现活动期患者几乎(jīhū)100%在皮损周围可检测到疱疹样皮炎抗体沉积于皮肤抗体主要类型为IgG偶有IgA和IgM。间接免疫荧光检测发现85%以上的患者血清中有疱疹样皮炎抗体而且抗体的滴度与病情严重程度(chéngdù)及活动性成正相关病情重、范围广、疾病活动期则抗体滴度高而临床缓解时则抗体水平下降。用疱疹样皮炎病人血清在动物(dòngwù)皮内反复注射已经诱导出多种动物(dòngwù)的疱疹样皮炎模型而且动物(dòngwù)的皮损范围与所注入的疱疹样皮炎血清抗体滴度成正比。将疱疹(pàozhěn)样皮炎病人血清加入到人工培养的皮块组织中发现疱疹(pàozhěn)样皮炎抗体在表皮细胞膜上沉积1－2天后发生基底层上细胞间分离3－4天后出现棘层细胞相互松解；以后的使用(shǐyòng)证实引起棘层松解的是疱疹样皮炎血清中的IgG抗体并且所加抗体的滴度与棘层松解的成都密切相关。在培养的角质形成细胞中加入疱疹样皮炎抗体(kàngtǐ)在20分钟内即可见到细胞－细胞接触的分离引起细胞从培养皿壁上脱落。以上可看出疱疹样皮炎抗体在发病中的重要性。2．疱疹(pàozhěn)样皮炎抗原疱疹样皮炎抗原是在表皮分化(fēnhuà)过程中产生的是130KD跨膜桥粒糖蛋白是钙依赖性细胞粘附分子之一。3．棘层松解的发生(fāshēng)机制首先回忆表皮角质形成细胞的连接(liánjiē)（角质形成细胞图、桥粒、水疱示意图）。相邻角质形成细胞间通过桥粒相连接桥粒是表皮(biǎopí)细胞之间重要的粘合性连接结构桥粒成分包括桥斑蛋白和桥糖蛋白为钙依赖性细胞粘附分子在表皮(biǎopí)细胞粘着中起直接作用。疱疹样皮炎病理特点是表皮内水疱及棘层细胞(xìbāo)的相互松解。透射电镜发现病变早期有细胞(xìbāo)间粘合物质的崩解细胞(xìbāo)间隙增宽稍后期有桥粒的破坏和消失与桥粒相连的张力微丝破碎、排列紊乱。在疱疹样皮炎器官培养模型和棘层松解模型中有纤溶酶原激活剂（PA）尤其(yóuqí)是尿激酶纤溶酶原激活剂（u-PA）活性的明显升高48－72小时内达到高峰与皮损发生时间基本吻合。实验发现尿激酶可引起棘层松解样变化纤溶酶原激活剂能催化纤溶酶原转化为有活性的纤溶酶其结果是水解纤维蛋白(xiānwéidànbái)、纤维连接蛋白和层粘连蛋白加速疱疹样皮炎抗体所至的棘层松解的形成。总之疱疹样皮炎抗体诱发的棘层松解是一种特殊(tèshū)的免疫学损伤它既不需要补体也不需要淋巴细胞的参与是自身抗体诱发的特殊(tèshū)的组织损伤。棘层松解的过程可总结(zǒngjié)为：由于某种始发因素的作用而产生疱疹样皮炎抗体该抗体与表皮细胞膜上相应的抗原结合使表皮细胞释放或活化蛋白酶后者分解李细胞间基质破坏了正常细胞与细胞间的粘连从而导致了棘层松解。内容(nèiróng)总结