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支气管扩张(kuòzhāng)伴咯血支气管扩张多见于儿童和青年大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞(zǔsè)后反复发生支气管炎症致使支气管壁结构破坏引起支气管异常和持久性扩张。一、病因(bìngyīn)与发病机制(一)病因1.主要病因:支气管-肺组织感染和支气管阻塞。★2.支气管扩张也可能是先天发育障碍(zhàngài)和遗传因素引起较少见。3.30%病因不明可能与全身疾病和机体免疫功能失调。二、临床表现★1.慢性咳嗽、大量脓痰并随体位改变而加重。★静置后分三层:泡沫、混浊黏液(niányè)、坏死组织沉淀物。咳嗽、咳痰与体位改变有关。2.反复咯血3.反复肺部感染4.慢性感染中毒症状:发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血儿童可影响发育。1.早期或干性支扩:可无异常肺部体征。2.病变重或继发感染时:在下胸部、背部(bèibù)闻及固定而持久的局限性粗湿啰音(支扩典型体征)。3.有时可闻及哮鸣音部分慢性患者有杵状指(趾)。三、检查(jiǎnchá)及诊断(一)实验室检查1.细菌学检查:痰涂片染色及痰液细菌培养。可指导抗生素治疗。2.影像学检查:(1)胸部X线:支气管柱状扩张典型(diǎnxíng)X线片表现是轨道征为增厚的支气管壁影。囊状扩张特征性改变为卷发样阴影表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影。感染时阴影内出现液平面。2.影像学检查:(2)胸部CT可显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。高分辨CT(HRCT)是首选检查。(3)支气管造影可明确扩张的部位、形态、范围和病变严重程度(chéngdù)是诊断最有价值的手段该检查为创伤性检查已被取代。3.纤维支气管镜镜下可见弹坑样改变(gǎibiàn)并可发现部分患者的出血部位或阻塞原因还可进行局部灌洗取灌洗液做细菌学和细胞学检查有助于诊断和治疗。1.根据慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和既往有诱发支气管扩张的呼吸道反复感染的病史(bìnɡshǐ)和体征结合影像学检查尤其是胸部CT或HRCT可明确诊断。2.纤支镜检查或局部支气管造影明确病变部位和范围。四、治疗(zhìliáo)(一)治疗基础疾病(二)控制感染有感染时抗感染。病情较轻者口服(kǒufú)抗生素病情较重者静脉用药。可依据痰革兰染色及痰培养指导抗生素的应用。1.存在铜绿假单胞菌感染口服喹诺酮类药物或静脉滴注氨基糖苷类或三代头孢。2.慢性咳脓痰患者可应用疗效更长的抗生素。(三)改善气流受限应用支气管扩张剂清理支气管异物。(四)清除气道分泌物给以祛痰药同时加以拍背、振动和体位引流。为改善分泌物清除应强调体位引流及雾化雾化吸入重组脱氧核糖核酸酶可使痰液中的DNA迅速水解并产生(chǎnshēng)继发性蛋白溶解作用使痰液黏度降低易于咳出。(五)外科治疗内科治疗无效考虑手术切除病变肺段。(六)咯血治疗定义是指喉及喉以下(yǐxià)呼吸道任何部位的出血经口排出者。咯血(kǎxiě)的常见病因咯血(kǎxiě)治疗量少(24小时咯血量在100ml以内):对症治疗或口服卡巴克洛(安络血)、云南白药。量中等(100-500ml):静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明。量大(500ml以上或一次咯血量超过300ml):经内科治疗无效可考虑介入栓塞治疗或手术治疗。谢谢!内容(nèiróng)总结