最新精编医学专题—儿童癫痫及难治性癫痫.ppt

儿童(értóng)癫痫及难治性癫痫1.全国癫痫患者约900万人之多其中活动性癫痫600万每年有40万新发病人；2．儿童(értóng)患者占70％左右。10岁到29岁患者年龄组占近40%；3.婴幼儿期发热惊厥是独立的可能致病因素1∕10的癫痫患者曾经有过这样的病史。儿童癫痫(diānxián)的特点儿童癫痫(diānxián)的特点儿童癫痫(diānxián)的特点儿童(értóng)癫痫的治疗原则儿童癫痫用药(yònɡyào)原则苯妥英拉莫三嗪抗癫痫药对认知功能(gōngnéng)的影响汇总表20世纪70-80年代一些研究认为癫痫是一种严重的疾病难以治疗。而近年来的研究却得出癫痫是一种预后良好疾病的结论。国内流行病学调查发现约1/3的病人不通过任何治疗可以自行缓解同时国内对新诊断的癫痫病人进行长期随诊发现80％左右的病人应用目前的手段治疗可得到长期的控制其半数以上的病人停药后可以终生不再复发这表明癫痫是一种具有良好转归的疾病。但是临床上仍可见到有相当部分病人的发作通过现有手段难易获得满意(mǎnyì)的效果。这部分病人称为“难治性癫痫”。难治性癫痫是指采用正规的药物治疗通过多种努力仍不能控制其发作的癫痫但其名称和内涵不同学者间则有不同看法。在文献中难治性癫痫一词虽然常用但也有称为“耐药性癫痫”“顽固性癫痫”“慢性癫痫”“治疗困难性癫痫”等之所以名称之多可以从不同侧面反映(fǎnyìng)了难治性癫痫的不同特征从中不难看出难治性癫痫是指慢性的对常用抗癫痫药物耐药的顽固性癫痫。多年来各国一些有影响的学者从不同角度对难治性癫痫下了不同定义如：1986年一种说法：发作持续多年用多种药物合理治疗在最大耐受下仍有发作者称为“难治性癫痫”；1990年另一种说法：尽管使用(shǐyòng)大剂量的抗癫痫药2-3年仍没有缓解发作的癫痫；1991年第三种说法：使用一线抗癫痫单药或多药治疗2年以上仍不能控制发作称为“难治性癫痫”。而国内吴逊、沈鼎烈教授（1998）对难治性癫痫的定义作了这样概述：频繁(pínfán)的癫痫发作至少每月4次以上应用适当的抗癫痫药物正规治疗而且血药浓度在有效范围内至少观察2年仍不能控制且影响日常生活同时排除进行性中枢神经系统疾病或颅内占位性病变。以上是今年来对难治性癫痫的认识及不同学者所给予的定义。在国内很多医院的癫痫门诊中难治性癫痫患者大约占20～25％。本组325例坚持治疗1年以上的患者中被定为难治癫痫者56例其中35例在原有2种以上抗癫痫药基础上加用拉莫三嗪。按最低要求4周达最小目标剂量然后维持目前应用(yìngyòng)2个月以上25例完全控制8例发作减少>=50%以上15例总有效率60%。可以肯定的是当正规应用多种抗癫痫药物疗效不佳的情况下可以加用拉莫三嗪治疗难治性癫痫。还是可以使一部分病人达到控制(kòngzhì)发作的理想效果。治疗方法利必通的起始剂量(jìliàng)及加量方法难治性癫痫(diānxián)患者的认知障碍1.认知障碍发生的原因(yuányīn)：（1）癫痫反复发作无法控制影响认知功能。（2）抗癫痫药物对认知功能的影响。苯妥英、苯巴比妥、苯二氮卓类对认知功能影响较为突出影响较小的药物：奥卡西平；加巴喷丁；拉莫三嗪2.临床现状(xiànzhuàng)：比利时康复和癫痫中心BoelMJ的调查结果：（1）573名难治性儿童癫痫患者46.5％存在认知障碍其中交际障碍8％注意力障碍7.5％丧失自尊9％智能障碍15％（其中LGSWest综合征、严重婴儿肌阵挛几乎100％发生智能障碍）。（2）成人患者尤其是老年人的认知障碍也见。（3）医务工作者对癫痫患者认知障碍认识不足造成了临床上大量的患者未得到及时治疗。BoelMJ.Behaviouralandneuropsychologicalproblemsinrefractorypaediatricepilepsies.EurJPaediatrNeurol.2004;8(6):291-7.3.防治原则：（1）积极(jījí)控制癫痫发作（2）合理选择AEDs尤其是对儿童、老人、孕妇（对胎儿的影响）等认知功能易受损的人群考虑AEDs的认知副作用。（3）改善认知药物治疗：抗胆碱酯酶药物；改善脑循环药物；脑代谢活化剂等（4）心理及康复治疗：应早期开始认知障碍早期是可逆的。1.发作后精神异常或谵妄(zhānwàng)2.发作间期