儿童癫痫及难治性癫痫.ppt

儿童癫痫及难治性癫痫1.全国癫痫患者约900万人之多，其中活动性癫痫600万，
每年有40万新发病人；
2．儿童患者占70％左右。10岁到29岁患者年龄组占近40%；
3.婴幼儿期发热惊厥是独立的可能致病因素，1∕10的癫痫患者曾经有过这样的病史。
儿童癫痫的特点儿童癫痫的特点儿童癫痫的特点儿童癫痫的治疗原则儿童癫痫用药原则苯妥英拉莫三嗪抗癫痫药对认知功能的影响汇总表20世纪70-80年代，一些研究认为，癫痫是一种严重的疾病，难以治疗。而近年来的研究却得出癫痫是一种
预后良好疾病的结论。
国内流行病学调查发现，约1/3的病人不通过任何治疗可以自行缓解，同时国内对新诊断的癫痫病人进行长
期随诊发现，80％左右的病人应用目前的手段治疗可得
到长期的控制，其半数以上的病人停药后可以终生不再
复发，这表明癫痫是一种具有良好转归的疾病。但是临
床上仍可见到有相当部分病人的发作，通过现有手段难
易获得满意的效果。这部分病人称为“难治性癫痫”。
难治性癫痫是指采用正规的药物治疗，通过多种努力仍不能控制其发作的癫痫，但其名称和内涵，不同学者间则有不同看法。
在文献中难治性癫痫一词虽然常用，但也有称为“耐药性癫痫”，“顽固性癫痫”，“慢性癫痫”，“治疗困难性癫痫”，等，之所以名称之多，可以从不同侧面反映了难治性癫痫的不同特征，从中不难看出难治性癫痫是指慢性的，对常用抗癫痫药物耐药的顽固性癫痫。多年来各国一些有影响的学者从不同角度对难治性癫痫下了不同定义，如：
1986年一种说法：发作持续多年，用多种药物合理治疗，在最大耐受下仍有发作者称为“难治性癫痫”；
1990年另一种说法：尽管使用大剂量的抗癫痫药2-3年，仍没有缓解发作的癫痫；
1991年第三种说法：使用一线抗癫痫单药或多药治疗2年以上仍不能控制发作称为“难治性癫痫”。而国内吴逊、沈鼎烈教授（1998）对难治性癫痫的定义作了这样概述：频繁的癫痫发作，至少每月4次以上，应用适当的抗癫痫药物正规治疗，而且血药浓度在有效范围内，至少观察2年，仍不能控制且影响日常生活，同时排除进行性中枢神经系统疾病或颅内占位性病变。
以上是今年来对难治性癫痫的认识及不同学者所给予的定义。在国内很多医院的癫痫门诊中，难治性癫痫患者大约占20～25％。
本组325例坚持治疗1年以上的患者中，被定为难治癫痫者56例，其中35例在原有2种以上抗癫痫药基础上加用拉莫三嗪。按最低要求4周达最小目标剂量，然后维持，目前应用2个月以上25例，完全控制8例，发作减少>=50%以上15例，总有效率60%。

可以肯定的是，当正规应用多种抗癫痫药物，疗效不佳的情况下，可以加用拉莫三嗪治疗难治性癫痫。还是可以使一部分病人达到控制发作的理想效果。治疗方法利必通的起始剂量及加量方法难治性癫痫患者的认知障碍1.认知障碍发生的原因：
（1）癫痫反复发作，无法控制，影响认知功能。
（2）抗癫痫药物对认知功能的影响。
苯妥英、苯巴比妥、苯二氮卓类对认知功能影响较
为突出
影响较小的药物：奥卡西平；加巴喷丁；拉莫三嗪
2.临床现状：
比利时康复和癫痫中心BoelMJ的调查结果：
（1）573名难治性儿童癫痫患者，46.5％存在认知障碍，其中交际障碍8％，注意力障碍7.5％，丧失自尊9％，智能障碍15％（其中LGS，West综合征、严重婴儿肌阵挛几乎100％发生智能障碍）。
（2）成人患者尤其是老年人的认知障碍也见。
（3）医务工作者对癫痫患者认知障碍认识不足，造成了临床上大量的患者未得到及时治疗。BoelMJ.Behaviouralandneuropsychologicalproblemsinrefractory
paediatricepilepsies.EurJPaediatrNeurol.2004;8(6):291-7.

3.防治原则：
（1）积极控制癫痫发作
（2）合理选择AEDs尤其是对儿童、老人、孕妇（对胎儿的影响）
等认知功能易受损的人群，考虑AEDs的认知副作用。
（3）改善认知药物治疗：
抗胆碱酯酶药物；
改善脑循环药物；
脑代谢活化剂等
（4）心理及康复治疗：应早期开始，认知障碍早期是可逆的。1.发作后精神异常或谵妄
2.发作间期精神分裂症样精神病
3.抗癫痫药物引起的精神异常
4.焦虑和抑郁
1.积极控制癫痫发作
2.合理选择抗癫痫药物
3.对症处理1.排除医源性难治性癫痫
（1）诊断方面
分类错误
VEEG确定
非痫性发作
（2）治疗方面
选药错误
搭配不当
血药浓度监测调整方案
用量不足
（3）依从性
正确的卫生宣教
（4）诱发因素
寻找可能的诱发因素并尽可能避免2.新病人潜在难治性因素的评价
针对发作类型尽早足量、联合用药
3.I级：联合用药+尝试新的抗癫痫药
II级：尝试新的抗癫痫药
III级：推荐手术治疗1.抗癫痫药物