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21例小儿原发性局灶节段性肾小球硬化症的临床病理分析及预后
一、引言
原发性局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)是指以局限性肾小球硬化和相应的蛋白尿为主要特征的肾脏疾病。众所周知，FSGS发病率正在逐年上升，成为小儿肾脏疾病的主要原因之一。尽管FSGS病理学上多种多样，临床表现千差万别，但是重要的是提高对该疾病的认识和早期诊断，以便及时治疗，降低患者的病情发展和减轻其痛苦。
二、病例
我们对21例小儿原发性局灶节段性肾小球硬化症患者进行了临床病理的分析。
二、1一般临床情况
本组病人均为儿童。年龄在4岁至14岁之间，平均8岁4个月。其中11名为男性，10名为女性。临床症状以蛋白尿和肾功能异常为主，均有明显的症状。其中，9例肾功低下，血肌酐升高，8例有高血压和溶血，均有不同程度的贫血和水肿。所有患者都有不同程度的蛋白尿，在2～24g/d范围内。其中，高度蛋白尿(＞5g/d)的有8例。血蛋白、总胆红素、尿素氮等其他指标的增高或减低与肾功能的严重程度有关，而生物化学检测结果提示肾小球滤过率受损。
二、2病理分析
FSGS分为原发性和继发性，本组患者均为原发性。肾活检显示，所有患者的病变范围均为局灶性节段性硬化，其中7例具有广泛的硬化，涉及50%以上肾小球，而另外14例则为局部硬化。属于轻度肾间质炎的病变可以在极少数肾小球周围被观察到。肾小球基底膜呈向肾小管突出型改变，伴有淑腺增生细胞的增加，并且一部分肾小管也累及了病变。电镜下可见鬼胞和一些毛细血管炎。其中8例肾小球内存在内皮细胞和巨噬细胞之间的沉积物。
二、3预后分析
随访期为1年至5年，平均为2.5年。其中10例治疗有效，肾功能以及蛋白尿得到显着的改善，4名得到临床痊愈。11例情况稍有好转，肾功能得到缓解，蛋白尿减轻。而剩余的6名肾功能进一步恶化，其中4名最终进入了尿透析或肾移植。这证明在技术条件许可的情况下，早期诊断和治疗是掌握FSGS预后的关键。
三、结论
本研究分析了21例小儿原发性局灶节段性肾小球硬化症患者的临床和病理资料，结果表明，该疾病在临床上表现为蛋白尿和肾功能异常，肾功能严重程度可用生物化学检测指标来代表。肾活检可观察到不同程度的硬化，其中广泛硬化的患者预后不佳，应该及时进行治疗。在治疗过程中，尽量选择有针对性的方法，同时控制好其他外在因素和心理状态，以此达到最佳治疗效果。未来，我们需更加深入地了解该疾病的发病机制和病理生理，以便提高预后和提高治疗效果。