系统系红斑狼疮.ppt

SLE发病情况：世界各地均有发病，我国患病率约70/10万。青年女性多见，男女之比约1:10。发病高峰在15-40岁育龄期。遗传因素同孵双胎发病率高患者家族中患病者多有色人种患病率高于白种人SLE患者HLA-DR2、DR3等易感基因表达频率高二、发病机制
免疫系统机能紊乱贯穿了SLE整个发病过程，免疫复合物的形成和沉积是SLE发病的主要机制。T淋巴细胞高度活化、辅助性T细胞功能亢进B淋巴细胞功能异常，大量自身抗体产生炎性细胞因子大量产生、免疫复合物形成、细胞凋亡异常
三、病理改变光镜结缔组织的纤维蛋白变性、结缔组织的基质粘液水肿、坏死性血管炎对SLE诊断具有特征性的病理改变：苏木紫小体、洋葱皮样病变、免疫荧光病理免疫球蛋白及补体沉积。肾脏病理改变四、临床表现全身症状发热、乏力、体重减轻骨关节肌肉关节肿疼肌内痛、肌炎皮肤粘膜蝶形红斑、盘状红斑光过敏、脱发、口腔溃疡雷诺氏现象肾脏损害肾炎的全部临床类型神经系统损害各种神经、精神性损害的表现癫痫、精神症状、横贯性脊髓炎样改变血液系统损害贫血、白细胞减少、血小板减少、溶血性贫血、淋巴结肿大心血管损害心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎、周围血管炎肺损害胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、肺动脉高压、肺出血消化系统损害恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎眼病变眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出
干燥性角结膜炎继发性干燥综合征口眼干燥、外分泌腺受累、抗SSA、抗SSB阳性五、实验室检查一般检查：血尿常规、血沉自身抗体检查：抗核抗体（ANA）：敏感性高、特异性低,是SLE的主要筛选试验。抗双链DNA(ds-DNA)抗体：特异性高、敏感性稍低,对SLE的诊断及病情状态判定意义大。对肾损害确定有意义。抗Sm抗体：特异性高，敏感性差，与疾病活动无关，在回顾性诊断上意义较大。免疫病理：皮肤狼疮带试验:诊断意义较大。肾活检:在狼疮肾炎的诊断，治疗和预后判断上意义大。其它检查：X线、心脏扇扫、CT六、诊断及鉴别诊断诊断：1982年美国风湿病学会制定的SLE分类标准,11项中≥4项即可诊断。鉴别诊断原发性肾脏疾病、其他结缔组织病:类风湿肌炎、皮肌炎、白塞病、药物性狼疮七、治疗：一般治疗：加强宣教、对症治疗药物治疗：(a)轻型SLE：非甾体类、氯喹、小剂量激素(b)已累及内脏多系统者糖皮质激素：口服1mg/kg/d激素冲击：1000mg/d，连3天注意激素副作用细胞毒药物：环磷酰胺(CTX)：冲击疗法10-16mg/kg口服2mg/kg/d分二次
注意不良反应硫唑嘌呤：2mg/kg/d不良反应：胃肠、肝、骨髓抑制甲氨喋呤：10-15mg每周一次副作用：胃肠反应、肝功损害、口腔糜烂、骨髓抑制、氨甲喋呤肺炎环孢素：3-5mg/kg分2-3次口服副作用：肝、肾损害骁悉：10-30mg/kg分2-3次口服爱若华：10-20mg/d雷公藤制剂：10-20mg每日三次副作用：性腺毒性、女性卵巢功能衰竭静注大剂量丙种球蛋白：0.4g/kg，3-5天。特殊治疗血浆置换干细胞移植单克隆抗体的临床应用鞘内注射周身淋巴结照射八、预后影响因素血肌酐升高高血压心肌损害、心功不全、狼疮脑病死亡原因肾衰竭脑损害心力衰竭感染