试谈软组织肿瘤病理诊断的基本思路.docx

编号：时间：2021年x月x日书山有路勤为径学海无涯苦作舟页码：软组织肿瘤病理诊断的基本思路(ZT)软组织肿瘤病理诊断的基本思路江西省人民医院病理科路名芝软组织肿瘤的病理诊断是临床病理学中最疑难的领域之一本文从肿瘤还是反应性病变、良性、交界性还是恶性、间叶源性还是其它、肿瘤分化方向（组织起源）如何、软组织肿瘤WHO分类如何以及怎样书写病理诊断报告六个方面阐述软组织肿瘤病理诊断的基本思路。1肿瘤还是反应性病变？每看一张切片都应从反应性病变开始考虑直到证明不是。反应性病变常常遵从一定的组织病理学规则并且有某种组织结构构成。有一些假肉瘤可以有活跃的核分裂像然而它们不但是良性的而且还常是非肿瘤性的如：结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎、增生性滑囊周围炎、非典型性纤维性息肉、乳头状血管内皮细胞增生、骨化性肌炎、手术后梭形细胞结节等。因此核分裂本身不能被依靠作为肿瘤或恶性度的标准。2良性、交界性还是恶性？一个病变首先应考虑为良性直到找到足够的诊断恶性的证据。2.1观察的基本要求：确切的部位、大体形态、基本细胞成分（组织形态）。2.1.1确切的部位不同组织类型的良恶性肿瘤好发部位不同。如脂肪瘤可发生于全身皮下有脂肪组织的部位也可发生在肌间或肌间隙中而脂肪肉瘤主要发生于下肢和腹膜后。血管瘤主要发生于皮肤和皮下组织而血管肉瘤主要发生于头颈、面部、乳房、大腿深部肌肉.2.1.2大体形态良性肿瘤体积小有完整包膜/不完整或呈浸润性生长如平滑肌瘤、粘液瘤纤维瘤病肿瘤的质地颜色和结构与相应的正常组织近似很少有出血坏死和囊性变。而肉瘤体积较大无包膜或假包膜呈浸润性生长较多切面灰白鱼肉样或脑髓样常伴有出血、坏死、囊性变。2.1.3基本细胞成分（组织形态）良性软组织肿瘤的组织形态大致与起源组织相似基本上与正常组织类似仅是数量或结构排列上有差异如脂肪瘤纤维瘤平滑肌瘤血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤等。恶性软组织肿瘤主要是肉瘤其共同特征是富于细胞弥漫分布瘤细胞具有异型性核分裂易见并常有出血坏死囊性变其组织形态与正常起源组织相差较大且随其细胞分化程度不同而不同。分化好者常能在肿瘤内找出某些起源组织的形态特点和结构排列如横纹肌肉瘤内见横纹和横纹肌母细胞平滑肌肉瘤内有肌原纤维脂肪肉瘤内含有脂肪细胞和脂肪母细胞等淋巴管和血管内皮肉瘤常具有管腔结构MFH、隆突则具有车辐状或漩涡状结构等。分化差者或低分化者其细胞体积较小近似星形细胞小圆形成卵圆形细胞、小多边形细胞细胞与胞核的形态、大小、染色均不规则有时出现各种奇异巨细胞核分裂相多见。2.2某些良性病变的组织形态酷似恶性易误诊为肉瘤。某些良性肿瘤及瘤样增生其细胞增生活跃细胞幼稚核大核分裂相易见具有假肉瘤样结构。如结节性筋炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎等易误诊为肉瘤。任何具有组织培养样特点的肿瘤像在筋膜炎和肌炎所见的应考虑为良性直到证明不是为止。具有梭形细胞或高度多形性的“小花状”细胞（但没有增多的血管成分）的边界清楚并有包膜的脂肪病变也应考虑为良性。奇异的核特点可能在一些反应性和肿瘤性的良性软组织病变中见到譬如：平滑肌瘤和神经纤维瘤可能含有这些特点。另外应该注意某些易误诊为肉瘤的良性病变如脂肪母细胞瘤易误为粘液脂肪肉瘤放射性纤维瘤在细胞异型易误诊为纤维肉瘤骨化性肌炎因其细胞幼稚核分裂相易见伴骨组织形成易误诊为骨肉瘤乳头状内皮增生误诊为血管内皮肉瘤。2.3有的恶性肿瘤由于细胞分化较好异型性不明显也极易误为良性。如：脂肪瘤样脂肪肉瘤。2.4充分考虑核分裂率决定某些肿瘤类型恶性度的重要性如平滑肌肿瘤部位和核分裂率在决定恶性方面是关键的。子宫平滑肌肉瘤的核分裂率多于10个/10HPF消化道平滑肌肉瘤的核分裂率多于2个/25HPF腹膜后平滑肌肉瘤的核分裂率1~5个/10HPF以上。2.5肉瘤是从良性软组织肿瘤恶变而来的吗？很少看到这个现象。大多数肉瘤是从头发生的仅在少数病例可以推测出与它相关的低度恶性或良性病变的可能性。少数胃肠道间质瘤的邻近结节呈绝对良性的组织学表现。3间叶源性还是其它？发生在器官（特别在乳腺、食管和呼吸道）的“肉瘤”应被考虑为假肉瘤性癌直到证明不是（辅助性技术——免疫组化、超微检查）。毕竟不同的癌可能酷似纤维肉瘤或有破骨细胞样巨细胞的MFH这些可能发生在乳腺、胰腺、膀胱以及其他部位。肾细胞癌可以有肉瘤样的形态因此在某些肉瘤内的透明细胞成分应该提醒你注意这种可能性。淋巴瘤不但可以酷似小圆细胞肿瘤而且能相似多形型和炎症型MFH只有仔细注意到核的细节。另外新近被认识的滤泡性树突状细胞肿瘤、指突状细胞肿瘤以及间变性大细胞淋巴瘤很可能被误认为其他肉瘤。梭形细胞癌具有欺骗性并且因为常规细胞角蛋白标记物经常