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危险的小脑扁桃体疝
什么是脑疝？
脑疝是由于颅内压力的持续增高使一部分脑组织向阻力最小的方向移位，并被挤进一些狭窄的裂隙，造成该处脑组织、神经、血管受压，产生相应症状。
枕骨大孔、延髓、小脑扁桃体的位置关系
颅腔与脊髓腔相连处称枕骨大孔，延髓与脊髓在此孔处相连，小脑扁桃体位于延髓下端背侧。

什么是小脑扁桃体疝？
小脑扁桃体疝又称枕骨大孔疝，大多发生于颅后窝血肿或占位病变，直接引起幕下颅腔压力严重增高，使小脑扁桃体受挤压，向下疝出；颅后窝容积小，故其缓冲体积也很小，较小的血肿或肿瘤即可引起颅内压增高，使靠近枕骨大孔的小脑扁桃体经枕骨大孔向下疝入颈椎管上端，形成枕骨大孔疝。
小脑扁桃体疝的严重性与临床表现
延髓是中枢神经系统重要的传入传出通路，第5至第12对脑神经核都集中于此，是呼吸、循环及内脏生理活动的重要功能枢纽。当颅后窝有占位性病变引起局部颅内压增高，或当颅内其他部位有占位病变引起幕上颅内压不断增高，脑脊液经枕大孔流入椎管。颅内蛛网膜下腔包括小脑延髓池的体积逐渐缩小，两侧小脑扁桃体及邻近的小脑组织可经枕骨大孔向下疝入椎管。延髓虽较小脑扁桃体的位置固定，也有不同程度的向下轴性移位。如果颅后窝的病变偏于一侧，则小脑扁桃体的下移亦偏重于该侧。这时延髓除轴性移位外，还可以有偏性移位。下移的脑组织被压于枕骨大孔坚硬的骨缘上形成一清楚的环形压迹。严重时可引起血供障碍，导致患者猝死。
枕骨大孔疝患者若延髓存在轴性下移，颈神经根受到牵拉，可引起枕颈部的疼痛及强迫头位。延髓内各脑神经核的功能紊乱可使心动过缓、血压上升、呼吸缓慢等。第四脑室底部的激惹引起反复呕吐，吞咽困难，面部麻木异样感等症状。前庭神经核受影响，部分患者出现眼球震颤及平衡障碍。但患者的意识状态常保持清醒，瞳孔亦少有改变。这时如果出现一个足以使ICP突然增高或破坏脑脊液压力平衡的诱因，如咳嗽、呕吐、挣扎、呼吸道不畅，或做腰椎穿刺、压颈试验、脑室内注射药物或气体等均可使脑疝突然加剧而导致呼吸骤停、昏迷，继以循环衰竭而死亡。
小脑扁桃体疝的治疗
首先，因多伴有梗阻性脑积水，应及时进行脑室穿刺引流和给予脱水药物，以降低颅内压，然后处理原发的颅后窝病变。手术时将枕骨大孔后缘和第一颈椎后弓切除，硬脑膜敞开，解除小脑扁桃体疝的压迫。对呼吸骤停者，应立即予辅助呼吸并同时行脑室穿刺引流，同时给予静脉内注射脱水药物，如自主呼吸恢复，可紧急行颅后窝开颅术以清除原发病灶。
（作者：张玉琪清华大学（第二附属）玉泉医院神经外科中心--小儿神经外科）
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