小脑扁桃体下疝畸形.ppt

小脑扁桃体下疝畸形疾病查房历史：名称：题纲：又称为小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiarimalformation,ACM），是因后颅脑先天发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至IV脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。神经结构（一）：神经结构（二）：神经结构（三）：神经结构（四）：脑部-脊髓结构血管结构：Chiari畸形的发病机制：Chiari畸形的合并症：Chiari畸形合并脊髓空洞症的发病机制：1、流体动力学说
Gardner等认为后颅窝解剖异常，导致第四脑室正中孔阻塞，脑脊液流出受阻，由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力向下传递，使得脊髓中央管扩大，形成脊髓空洞。枕大孔区的蛛网膜下腔梗阻，导致枕大池压力升高，使得第四脑室脑脊液冲开中央管上口进入中央管，反复的冲击中央管并向外膨胀，破坏室管膜进入脊髓实质，从而形成与中央管相通的多房空洞2、颅内与椎管压力分离学说。
Williams认为由于枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，造成颅内、椎管内压力失衡（表现枕大池压力＞空洞压力＞SSAS压力），引起脑脊液循环的垂直运动（抽吸样效应），促使脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞形成3、脑脊液脊髓实质渗透学说。
Oldfield等通过动力学磁共振及术中超声技术,认为下疝的小脑扁桃体造成枕大孔区蛛网膜下腔的不全梗阻，脑脊液流出枕大孔区梗阻时，高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面，脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞，挤压颈髓中央管内的脑脊液向下运动引起空洞向下发展
4、Nagasawa等认为脊髓动脉嵌入脊髓的前正中裂，陷入脊髓中央，液体漏出聚集形成脊髓空洞。
5、Image提出的微管学说，认为脊髓发育中，有残留微管没有完全发育，成年时逐渐形成空洞
6、国内栗世方等提出延颈髓交界处下行血管受压，致颈髓局部血运进行性下降，致脊髓实质局部变性、坏死形成空洞
在对先天性脑积水、菱脑发育畸形病例的描述中，Chiari畸形被分为四型：
Ⅰ型：小脑扁桃体不同程度地疝入上颈椎管，没有延髓移位。
Ⅱ型：小脑下蚓部不同程度地疝入上颈椎管，脑桥和延髓向下移位，第四脑室延长。
Ⅲ型：延髓向下移位，高颈部脊膜膨出，小脑疝入。
Ⅳ型：以小脑发育不全为特点Ⅰ型：小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈锥状向椎管内疝入；延髓和四脑室位置正常，多见于成人及儿童（最多见）。Ⅱ型：小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水，多见于婴儿Ⅲ型:最严重的一型，为Ⅱ型伴有枕部或颈部脑或脊髓膨出，常合并脑积水。多见于新生儿或婴儿包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出;Ⅳ型:罕见。为严重小脑发育不全或缺如，脑干发育小，后颅凹扩大，充满脑脊液，但不向下膨出。婴儿期发病。临床诊断常将小脑扁桃体下疝<5mm者称为“异位扁桃体”或正常值界限；因有研究认为，小脑扁桃体至少下疝至5mm才会发现枕大池脑脊液流动速率的改变。小脑扁桃体下疝的程度并不是决定空洞是否形成或空洞大小的直接因素，压力差的大小决定了空洞的大小，只有当下疝的小脑扁桃体压迫枕大孔区蛛网膜下腔，导致颅内与椎管内出现一定的压力差时空洞才开始形成。影像学表现II型1、枕颈区受压型：
由于扁桃体、四脑室下疝或伴有颅底凹陷，相应的后组颅神经及上颈神经根被牵拉成角，出现颈枕部疼痛、颈肩部疼痛、面部麻木、事物模糊、角膜反射迟钝、声嘶、咽反射迟钝等症状。

2、脊髓中央受损型：
因延髓、上颈段受压，以肩胛区痛觉分离型感觉障碍、偏瘫、四肢瘫及肌萎缩主要表现
3、小脑受损型
步态不稳、共济失调、眼球震颤、皮质脊髓束征

4、颅内压增高型（可为发作性）
脑组织受压引起脑水肿，可以有头痛，伴呕吐、眩晕、颈项强直（运动、咳嗽时加重）
(一)须与其他颅椎连接处先天性畸形鉴别(二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤Chiari畸形的治疗：五、手术方法六、术后疗效不佳的原因分析Chiair畸形的术前护理术后护理卧位护理伤口及引流管护理饮食护理功能锻炼诊疗计划：1.1.入院完善常规检查：三大常规、生化、凝血功能、胸片及心电图等分析等了解全身情况，CT、MRI检查了解进一步了解病情。2.4-6个工作日内行手术治疗。3.术后每2－3日切口换药，予以止血、补液、神经营养等对症治疗，，如出现发热、切口感染等情况，予以抗生素治疗。如术后恢复良好，则术后1周左右切口拆线，并予出院。4.出院后按医嘱定期复查，.如无特殊情况本次入院治疗费用控制在4万元左右。术后予以万古霉素0.5静滴抗炎，以及止血、补液、护胃、化痰、激素、营养支持等对症支持治疗措施，术后注意生命体征变化。术后可能出现并发症及其它风险：1.术后迟发性出血，二次手术止血2.偏瘫、截瘫，肢体活动障碍，大小便障碍，性功能影响等3.感觉障碍、麻木，顽固性