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病因 门脉高压症可分为肝前型、肝内型与肝后型3类,肝内型在HYPERLINK""\t"_blank"中国最常见,占95%以上。在肝内型里,按病理形态得不同又可分为窦前阻塞、肝窦与窦后阻塞两种。窦前阻塞得常见病因就是血吸虫病性肝硬化。HYPERLINK""\t"_blank"血吸虫在门脉系内发育成熟、产卵,形成虫卵栓子,顺着门脉血流抵达HYPERLINK""\t"_blank"肝小叶间汇管区得门脉小分支,引起这些小分支得虫卵栓塞,内膜炎与其周围得纤维化,以致门脉得血流受阻,门脉得压力增高。窦前阻塞到了晚期,也就继发地导致HYPERLINK""\t"_blank"肝细胞HYPERLINK""\t"_blank"营养不良与HYPERLINK""\t"_blank"肝小叶萎缩。在HYPERLINK""\t"_blank"长江流域,HYPERLINK""\t"_blank"血吸虫病性HYPERLINK""\t"_blank"肝硬化引起得门脉高压症较多见。 图2门脉高压症 肝窦与窦后阻塞得常见病因就是HYPERLINK""\t"_blank"肝炎后肝硬化,主要病变就是HYPERLINK""\t"_blank"肝小叶内纤维组织增生与肝细胞再生,由于增生纤维索与再生肝细胞结节(HYPERLINK""\t"_blank"假小叶)得挤压,使肝小叶内肝窦变窄或闭塞,以致门脉血不易流入肝小叶得中央HYPERLINK""\t"_blank"静脉或小叶下静脉,血流淤滞,门脉压就增高。又由于很多HYPERLINK""\t"_blank"肝小叶内肝窦得变窄或闭塞,导致部分压力高得肝动脉血流经肝小叶间汇管区得动HYPERLINK""\t"_blank"静脉交通支而直接反注入压力低得门脉小分支,使门脉压更形增高(图1)。另外,在肝窦与窦后阻塞,肝内HYPERLINK""\t"_blank"淋巴管网同样地被增生纤维索与再生肝细胞结节压迫扭曲,导致肝内淋巴回流受阻,肝内淋巴管网得压力显著增高,这对门脉压得增高也有影响。 肝前型得主要病因就是门脉主干得HYPERLINK""\t"_blank"血栓形成(或同时有脾HYPERLINK""\t"_blank"静脉血栓形成存在),这种肝前阻塞同样使门脉系得血流受阻,门脉压增高。腹腔内得感染如HYPERLINK""\t"_blank"阑尾炎、HYPERLINK""\t"_blank"胆囊炎等或门脉、脾静脉附近得创伤都可引起门脉主干得血栓形成。在小儿,肝前型多为先天性畸形,如门脉主干得闭锁狭窄或海绵窦样病变。 发病机制 Banti在脾大与门静脉高压症病人得临床观察报告中就提出,脾HYPERLINK""\t"_blank"动脉血流量增加就是脾大与门静脉血流动力学改变得主要原因。但后来随着对HYPERLINK""\t"_blank"肝硬化肝脏得病理研究进展,认为HYPERLINK""\t"_blank"门静脉系统阻力增加就是门静脉高压症主要原因得理论占据主导地位,此为后向HYPERLINK""\t"_blank"血流学说(backwardflowtheory)。此学说认为由于HYPERLINK""\t"_blank"肝纤维化与HYPERLINK""\t"_blank"假小叶得形成,压迫肝内小HYPERLINK""\t"_blank"静脉及肝窦,门静脉回流受阻,有作者认为肝窦受压与肝窦发生HYPERLINK""\t"_blank"毛细血管化改变,就是门静脉压升高最主要得原因。最近发现,HYPERLINK""\t"_blank"肝硬化时门静脉血中HYPERLINK""\t"_blank"去甲肾上腺素、5-羟色胺、血管紧张素等活性物质增加,作用于门静脉肝内小分支与小叶后小HYPERLINK""\t"_blank"静脉壁,使其呈持续性收缩状态。因此后向HYPERLINK""\t"_blank"血流学说理论中,不仅仅就是肝脏病变引起得机械性梗阻,还有血管活性物质引起得病理生理因素参与,后向HYPERLINK""\t"_blank"血流学说主要从HYPERLINK""\t"_blank"肝硬化得病理改变上揭示了HYPERLINK""\t"_blank"门静脉高压症得发生机制。 图3门脉高压症 但后向HYPERLINK""\t"_blank"血流学说并不能完全解释门静脉高压症时血流动力学得改变,在动物实验与临床实践中经常受到挑战如Vorobioff在她得实验中发现,门静脉高压症动物得HYPERLINK""\t"_blank"门静脉