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难治性肾病专题知识讲座定义 难治的机制 对策肾病综合征的定义肾病综合征(NephroticSyndrome,NS): 是各种肾脏疾病,主要是肾小球疾病所致的临床综合征。 特征性的临床表现是大量蛋白尿(3.5克/24小时/1.73米2)、 低血浆白蛋白(Alb<30克/升)、 程度不等的水肿,常伴高脂血症。二、难治性肾病的定义难治性肾病的原因(一)遗传因素2.单基因病 常涉及一对等位基因,呈明显孟德尔遗传方式如Alport综合征、先天性NS。 3.多基因病 多对基因与环境因素共同作用,遗传方式复杂 常见的肾病有:IgAN、LN。 4.染色体病(二)病理因素(三)医源性因素(四)影响药物疗效因素:难治性肾病综合征 治疗对策(一)激素规范用药:剂量、疗程、减药方法 (二)处理并发症:感染、高凝、肾毒性药物及影响激素廓清的药物 (三)及早肾活检,明确病理类型,以便选择合理方案 (四)免疫治疗方案肾上腺皮质激素 免疫抑制剂 中药 免疫促进剂 抗凝治疗 非激素类消炎镇痛药 一般支持治疗适应症激素相对禁忌症药物及剂型的选择激素给药时间的选择激素中长程疗法激素的毒副作用免疫抑制剂 CTX的作用和适应症CTX的使用方法CTX毒副作用硫唑嘌呤(商品名依木兰AzaImuran)3.苯丁酸氮芥4.环孢霉素A(CSA)环孢霉素A副作用霉酚酸酯(MMF)MMF的适应症MMF的用法和副作用MMFMMFMMF他克莫司(tacrolimus)普乐可复(FK506)FK506剂量肾毒性:一般发生在治疗初期,可逆转。 神经毒性:与环孢素类似,发生率较高。避免联合使用。 高血压:常见。 高血糖:发生率较CsA高,避免给糖尿病人使用。 肿瘤、感染。 过敏反应:主要指注射用药引起。 来氟米特(leflunomide,LEF)雷公藤制剂的作用及适应症用法和副作用病理分型微小病变(1)微小病变(2)FSGS首次治疗复发治疗系膜增生型膜性肾病膜增生性:最少见谢谢!