脑白质疏松症讲义.ppt

脑白质疏松症定义LA可由多种疾病引起，如皮质下动脉硬化性脑病、血管性痴呆等各种脑血管疾病、阿尔茨海默病、CO中毒，也可见于正常老年人。病因与发病机制LA病变主要位于脑白质，该部位的解剖学特点决定了它最易受到缺血的影响：LA的病变范围主要位于大脑半球深部脑室周围的脑白质内，这部分白质主要由皮质长髓支和白质深穿支动脉供血，两者均为终末动脉，呈盘绕和螺旋样改变，很少或完全没有侧支循环，属分水岭区，此特点决定了该区域白质最易受缺血影响，再加上伴有高血压病糖尿病等，引起血管慢性损伤，最终导致脱髓鞘改变。LA患者多伴有前后循环血管的异常，主要表现为管壁粗细不均，常呈串珠样改变多处或局限性狭窄远端分支减少等，可同时累及前后循环血管，其中以前循环血管异常多见这些脑血管的异常改变可引起远端供血区域的低灌注，从而导致白质缺血损伤，促使LA的发生。从血流动力学角度看，脑血流量分布并不均匀，在大脑皮质，血流量可77～138mL/(100gmin);在脑白质，血流量明显减少，仅为14～25mL/(100gmin)而且白质区域的血管调节能力也较差，因此当各种原因造成脑灌注压下降时，白质区域首先被累及。从脑功能角度看，脑白质主要起纤维联接作用，将皮质及皮质下灰质连接起来，构成完整的功能体系，白质疏松的改变导致各功能区纤维联络出现异常，产生相应的功能障碍。
此外，脑脊液循环障碍，血-脑脊液屏障损害及深部白质静脉回流障碍在LA发病机制中也起着一定作用，有待进一步深入研究。（血脑屏障的破坏可激活星形胶质细胞，星形胶质细胞又间接促进血脑屏障的破坏，处于动态的恶性循环）临床表现智力及认知功能的障碍下肢功能的障碍皮质功能减退的非特异性表现病理表现CT表现MR表现分级Blennow量表(最低0分，最高3分)Fazekas量表(最低0分，最高6分)诊断与鉴别诊断腔隙性脑梗死：多为基底节区的多发点状或小圆形低密度影，病灶可发生于一侧或两侧，一般不对称。
炎性病变：范围较广泛，部位不固定，结合临床症状及实验室检查等有助于与本病鉴别。

肾上腺脑白质营养不良：本病不仅累计脑组织，肾上腺也有异常改变，病灶分布以侧脑室后角及三角部为主，增强扫描时，病灶边缘可以出现强化。其早期CT和MR表现很有特征性：病灶从后部白质开始，对称性向前发展，与其他脑白质病容易区别；晚期累及整个白质时则缺乏特点，与其他脱髓鞘疾病难以区别，诊断需要借助肾上腺活检或血球、肾上腺、脑白质等部位长链脂肪酸含量测定。谢谢观赏！