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癫痫和癫痫综合征定义1985年ILAE以临床发作分类为基础,结合病因、 起病年龄、转归等特点,将癫癎和癫癎综合征 进行分类,1989年又重新修订。 Commissiononclassificationandterminologyoftheinternational leagueagainstepilepsy.Proposalforrevisedclassificationof epilepsiesandepilepticsyndromes.Epilepsia1989,30:389-3991.特发性(发病与年龄有关) 伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫 具有枕区放电的儿童良性癫痫 原发性阅读性癫痫 2.症状性 儿童慢性进行性部分持续性癫痫(Kojevnikow综合征) 以特殊形式诱发的癫痫发作为特征的癫痫综合征 颞叶癫痫 额叶癫痫 顶叶癫痫 枕叶癫痫 3.隐原性全面性癫痫和综合征全面性癫痫和综合征未能确定为局灶性或全面性的癫痫和综合征特殊综合征年龄依赖性癫痫性脑病(age-dependentepilepticencephalopathy)West综合征临床表现脑电图1.ACTH治疗:有效率为20-80%.25-50u,imor ivdrip,4-6w后改为强地松1mg/kg,连用数月后 减药停用2.氨己烯酸3.苯二氮卓类药、妥泰、丙戊酸钠、LEV、LTG4.大剂量VitB6,300mg--900mg/d,tid.5.生酮饮食Dravet综合征临床表现临床表现脑电图1.避免感染发热。2.可用苯巴比妥、丙戊酸钠、苯二氮卓类、氨己烯酸等。Stiripentol+氯巴占+丙戊酸钠!3.避免用苯妥英钠、卡马西平、拉莫三嗪。预后儿童期癫痫综合征(11)伴中央-颞区棘波的儿童良性癫癎(benignchildrenepilepsywithcentro-temporalspikes)早发型良性儿童枕叶癫癎(Panayiotopoulossyndrome)晚发型儿童枕叶癫癎(Gastauttype)儿童失神癫癎(childhoodabsenceepilepsy)Lennox-Gastaut综合征获得性癫癎性失语(Landau-Kleffnersyndrome)青少年期-成人期癫痫综合征青少年失神性癫痫(juvenileabsenceepilepsy)青少年肌阵挛癫癎(juvenilemyoclonicepilepsy)仅有全面性强直-阵挛发作的癫癎(epilepsywithgeneralizedtonic-clonicseizuresalone)内侧颞叶癫癎(mesialtemporallobeepilepsy)额叶癫痫