小儿癫痫及癫痫综合征(医学PPT课件).ppt

小儿癫痫及癫痫综合征新的癫痫及癫痫综合征分类目的1.按发作形式及脑电图分为部份性（限局性、局灶性）及全身性2.在各种发作中再按病因分为特发性：指除可能与遗传因素有关外找不到其它病因，往往以年龄有关症状性：指中枢神经系统有明确的病因。隐原性：指一些推测是症状性的、但其病因不明。小儿良性癫痫伴中央-颞区棘波放电临床发作特点1多为夜间发作2初起表现为口咽、口唇、舌抽动以及窒息感3继而出现颜面部的抽搐（在此之前意识清楚）4随之抽搐泛化，出现全身性大发作EEG特点1中央、颞区散在或成串棘、尖、棘-慢波放电，波幅100~300微伏，可为阴性波或者双相波，多在一侧出现，亦可双侧出现，双侧时可不同步或左右交替出现。2背景波正常3入睡后放电波增加，30%病人仅在睡眠中出现放电波。预后较好抗癫痫药治疗敏感一般无智力障碍无实质器质性损害小儿良性癫痫伴枕区暴发异常临床发作特点惊厥发生时间，多见于清醒前或入睡后初期常伴有眼的症状，表现为偏盲、全盲、视错觉、视幻觉，每次发作的视觉症状可不相同3发作形式多样，可表现为偏身阵挛全身强直-阵挛复杂部份性发作，部分病儿可伴有失语，感觉异常可意识清楚或伴有不同程度的意识障碍EEG改变背景波正常枕、后颞部可出现高波幅棘波尖波放电，部分病人可有棘慢波睁眼时异常波可消失，闭眼后20秒再出现HV、光刺激诱发无效发作时放电波可向全脑扩散50%病人仅在睡眠中出现异常预后良好在青春期前多数停止发作，可有5%转为其它类型发作原发性阅读性癫痫EEG表现颞顶区棘波,棘慢-综合波，可出现全脑性棘慢波放电预后良好很少转为自发性发作小儿慢性进行性部份性癫痫1有明确的病因任何年龄期均可发病呈局限性持续性发作，多见于上肢和面部，可出现迟发的肌阵挛多数能发现原发病病因，肿瘤、血管性、炎症，较为多见，亦有部分为线粒体脑病所致EEG背景正常，常在中央区有局限性棘波放电和慢波2原因不明的持续性部份性发作起病年龄2~10岁发作类型为部分性运动发作，肌阵挛发作，可在睡眠中持续发作常伴有智力低下，偏瘫存在EEG背景慢化，不对称，可见爆发多灶性棘-慢波或弥漫性异常病程呈慢性进行性发展治疗困难，部分病人可考虑手术治疗反射性癫痫视觉诱发性癫痫综合征发病年龄6~15岁，女性多见，以闪光、红光最易诱发，临床发作形式多为全身性发作注视性发作听源性发作触觉性发作姿势性发作温度性发作颞叶癫痫综合征单纯性部份性发作表现为植物神经和/或精神症状，及某些感觉的现象，例如：嗅觉、听觉、幻觉和错觉，最常见的是上腹部常有上升的感觉复杂部份性发作除上述单纯性发作表现外，伴有自动症典型发作持续时间>1分钟常出现发作后的恍惚，健忘症，然后逐渐恢复EEG改变1背景电活动轻微或明显的不对称2颞区的棘波、尖波和/或慢波（棘、慢、尖慢）部分可向其他脑区扩散发作期间，亦可无异常改变额叶癫痫综合征临床表现特点：全身性的短暂发作由额叶开始的复杂部份性发作，常无发作后的意识障碍（精神错乱）很快发展为全身性发作运动性发作占优势，常为强直性或姿势性发作开始时常表现为复杂姿势性发作病变是双侧性时常跌倒不同部位病损的初期表现各异（前额极区、眼额区、扣带回，运动皮质，岛盖区等）EEG改变无异常发现可出现背景不对称，额区可表现棘波或尖波可单侧或双侧额区尖波或慢波颅内电极可相对定位特殊的颞叶癫痫综合征其他症状植物神经性症状、腹鸣、嗳气、苍白、面部的丰满感和发红（充血）情感性症状：呼吸道阻塞感、害怕、恐慌、嗅/味觉的幻觉,书写错位等。2）单侧颞叶发作发作特点为：听幻觉或错觉、朦胧状态，视错觉。在支配语言半球病变性出现语言障碍。病变扩展到中、外侧颞时可发展为复杂部分性发作。EEG：以一侧为主，中颞或后颞棘波。额叶癫痫与颞叶癫痫鉴别顶叶癫痫综合征典型表现1.痛觉、手触觉的过度反应局限性或Jackson’s的形成扩散感觉异常部分能活动，但肌张力降低多见于暴露的部位（手、臂、面部等）2.异常感觉舌头蠕动，皮肤绷紧，面部寒冷等感觉，可发生在双侧3.腹腔内的异常感觉下陷、堵满和恶心的感觉，特别在顶叶后下部病变时这种感觉明显其他表现浅感觉的明显减退（钝化）视觉异常，视物扭转和变形痛触觉的麻木反应：表现为躯体部分触觉缺失和半身认识丧失，又称半身躯体认识不能症EEG：可见局限性尖波放电枕叶性癫痫综合征主要的视觉改变1瞬间视觉改变：阴性：偏盲、暗点、黑朦阳性：火花、闪光（亮点）、光幻觉。2以变形为主的错觉：大小、距离、空间水平的倾斜、视物突然变形。3.视幻觉发作：伴随眼运动发作（见于颞、顶-枕损伤时）（1）眼的强直和/或阵挛；（2）头、眼的反向强直和/或阵挛；（3）眼睑的痉挛，强迫性眼睑闭合；（4）出现眼摆动或/和躯体摆动的感觉。具有枕区放电的小儿癫痫：新生儿良性家族性惊厥临床特点（1）多数发生在生后2~3天；（2）发作表现为肌阵挛发作，或呼