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《临床诊疗指南》解读成人斯蒂尔病ADULT-ONSETSTILL’SDISEASE,AOSD临床上存在的问题概述/定义病因及发病机制流行病学10/21/2024发热皮疹关节肌肉症状咽痛淋巴结、脾、肝肿大心脏损害肺和胸膜病变其他系统表现与儿童斯蒂尔病比较实验室检查血清铁蛋白(SF)正常人SF的高低提示铁过多或缺乏SF的因素:①合成(如炎症和恶性肿瘤等);②肝释放入血(肝细胞损害);③清除(SF受体数量下降)SF是AOSD特征,可作为诊断、疾病活动、疗效的指标糖化铁蛋白(GF):持续性低下(正常
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成人still病AOULT-ONSETSTILL’SDISEASE,AOSD姓名:马X性别:男年龄:24主诉:间断肌肉酸痛50天,间断发热20天现病史:患者50余天前出现四肢及后背肌肉酸痛,伴有咽痛、乏力,查血常规:白细胞:20.3*10^9/L,中性粒细胞百分比:82.2%,血小板:213*10^9/L,静点头孢类抗生素(具体不详)后,症状未见明显缓解。间断出现该症状,持续约数小时至数天不等,口服去痛片后可缓解,20余天前无明显诱因出现间断发热,多为37℃左右,伴畏寒、寒战,多于下午出现,4-5天出现1
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成人斯蒂尔病(AdultStill’sdisease,AOSD)目录历史回顾一般特点目录疾病特点临床上以高热、关节痛/关节炎、咽痛、一过性皮疹、淋巴结和肝脾肿大主要表现。实验室可见白细胞和铁蛋白升高。临床诊断应建立在排除肿瘤、感染和其他自身免疫性疾病的基础上。临床表现临床表现临床表现现有样本量较大的文献报道AOSD预后较好临床表现临床表现血清MIF水平在AOSD病人与对照组之间的比较57例AOSD病人临床表现以及与MIF的相关性比较血清MIF水平在活动期与缓解期的比较。直线显示11人至最后一次随访达到疾病
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成人still’s病(AdultonsetStill‘sdisease,AOSD)历史回顾概述定义流行病学病因及发病机制病因-感染因素病因-遗传因素病因-免疫异常注意事项治疗一线治疗-NSAIDs糖皮质激素DMARDs其他药物二线药物三线药物转归预后病例举例分析
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成人Still病定义病因临床特征临床特征临床特征发热关节受累关节受累皮肤受累其他症状实验室检查实验室检查组织病理学检查发热Calabro标准Reginato标准Medsger标准山口雅也标准Bruno标准[Medicine2002;81(3):194]误诊原因分析误诊原因分析合并症合并症治疗目标治疗药物具体治疗措施具体治疗措施中医药治疗