成人STILL病ppt课件.ppt

成人斯蒂尔病（AdultStill’sdisease,AOSD)目录历史回顾一般特点目录疾病特点
临床上以高热、关节痛/关节炎、咽痛、一过性皮疹、淋巴结和肝脾肿大主要表现。实验室可见白细胞和铁蛋白升高。
临床诊断应建立在排除肿瘤、感染和其他自身免疫性疾病的基础上。

临床表现临床表现临床表现现有样本量较大的文献报道AOSD预后较好临床表现临床表现血清MIF水平在AOSD病人与对照组之间的比较57例AOSD病人临床表现以及与MIF的相关性比较血清MIF水平在活动期与缓解期的比较。直线显示11人至最后一次随访达到疾病缓解，虚线显示3人仍处于疾病活动期胞内MIF水平在单核细胞、T细胞、B细胞中高于健康对照，尤其在单核细胞和T细胞中其增高程度更为显著，但在粒细胞中几乎无差别Clinicalfeaturesandprognosisofadult-onsetStill’sdisease:61casesfromChinaTingZeng,Yu-QiongZou,Mei-FangWu,Cheng-DeYangTable2.ComparisonofthelaboratoryresultsofAOSDpatientsbetweenourseriesandpreviousseriesTable3.Diseasecourseandfollow-upfindingsofAOSDpatientsinthisandotherreportsTable4.Prognosticfactorsforunfavorableoutcomeof61ASODcases
目录诊断或分类标准YamaguchiM’sCriteria鉴别诊断2)感染性疾病：
特别注意：
菌血症或败血症：亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎双球菌菌血症，淋球菌菌血症
组织器官脓肿
病毒感染：乙肝病毒、风疹病毒、微小病毒、柯萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等
结核病、莱姆病（Lyme病）、布鲁氏杆菌病
梅毒和风湿热等。
3）其他结缔组织病
类风湿关节炎（RA）
系统性红斑狼疮
原发性干燥综合征
皮肌炎
混合性结缔组织病等
血管炎：结节性多动脉炎，韦格纳肉芽肿，血栓性血小板减少性紫癜，大动脉炎等目录治疗临床常用检测疾病活动的指标治疗治疗治疗治疗治疗治疗治疗治疗治疗抗CD20单抗TumournecrosisfactorablockingagentsinrefractoryadultStill’sdisease:anobservationalstudyof20casesAnnRheumDis2005;64:262–266.TNF拮抗剂治疗成人Still病IL-6受体单克隆抗体(Tocilizumab）Interleukin-1receptorantagonist(anakinra阿那白滞素)Effectivetreatmentofsteroidrefractoryadult-onsetStill'sdiseasewithanakinra.JRheumatol.2008May;35(5):939-41Objectives:ToassesstheefficacyandthesafetyofanakinratreatmentinSoJIAandAoSD.
anakinra(1–2mg/kg/dayinchildren,100mg/dayinadults)
20patientswithSoJIAand12withAoSDwereonsteroidtreatmentatthestartofanakinratreatment5354治疗预后Medicationsbasedonthelastfollow-upofthe61AOSDpatients谢谢！