布加氏综合征.ppt

Budd-ChiariSyndrome布加综合征或柏查综合征定义肝脏解剖近年来，大量B-CS患者被发现。
研究表明：
★中国、日本、印度和南非--高发国。
★国内黄河流域的河南、山东、江苏、安徽等--高发区。山东布加综合症病因血栓形成学说隔膜形成学说其他因素病理生理临床表现布加综合征的临床表现B-CS部分临床表现胃镜和钡餐所见术中所见肝脏临床表现临床表现临床表现晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多
消瘦
可出现典型的
“蜘蛛人”体态
诊断诊断要点为：

“一黑”——下肢皮肤色素沉着
“二大”——肝、脾淤血性肿大
“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、
大隐静脉曲张
“二多”——中青年发病多、男性发病多检查布加综合征的诊疗流程鉴别诊断▲经临床和影像学检查确立为任何一类型的B-CS的急性或慢性病例，凡出现下列情况之一者，可视为重症B-CS：①顽固性腹水，腹内压力≥20mmHg；②少尿（尿量<400ml/d）或无尿（尿量<100ml/d）；③肝功能损害明显，PT延长50%以上，白蛋白、球蛋白比例倒置、血清胆红素>34.2mmol/L；④并发（或曾发生）肝性脑病；⑤并发上消化道出血。治疗对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗（但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊）
对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗
布-加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良
作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复治疗