布加氏综合征.ppt

布加氏综合征布-加综合征(Budd-ChiariSyndrome，BCS)是由肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉综合征为特点的一种肝后性门脉高压症。1845年，英国内科医生GeorgeBudd第一次描述了肝静脉血栓形成导致的布-加综合征。
1899年，澳大利亚病理学家HansChiari第一次描述了布-加综合征的病理学表现。
后人即以这两个人的名字来命名Budd-ChiariSyndrome(布-加综合征，BCS)。BCS是罕见病
多见于中国、印度、南非、尼泊尔等发展中国家；日本相对较多；西方国家发病较少
我国并不罕见，为黄河中下游地区较为常见的疾病
山东、河南和安徽北部为明显的高发区。年龄分布原发性下腔静脉膜性或节段性狭窄、闭塞；
也可由肿瘤压迫、静脉炎、血栓或瘤栓等引起；
部分学者认为：各类型BCS可能均由静脉血栓演化机化所致。较短的血栓膜状；较长的血栓节段性纤维组织。分型临床表现诊断要点（一）诊断要点（二）诊断要点（三）诊断要点（四）治疗原则1974年Eguchis首次应用球囊扩张成形术（percutaneoustransluminalangioplasty，PTA）治疗BCS
经过近40年的发展，介入治疗BCS的技术已日趋成熟和完善。随着技术及器械的进步，介入治疗技术较外科治疗具有创伤小，操作简单、并发症少而轻，可重复行强等优点。已在临床上普及推广应用，且已成为布加的首选治疗方法。根据下腔静脉造影表现，对阻塞近心端和远心端形态进行分类：
一、阻塞远心端形态可分为7种：
膜中有孔形、圆弧形、锥形、水平形、斜形、不规则形和伴交通支形；
二、阻塞近心端形态可分为4种：
膜中有孔、圆弧形、锥形和水平形。狭窄性病变：PTA或PTA+STENT；
阻塞性病变：穿刺破膜+PTA或穿刺破膜+PTA+STENT；
合并附壁血栓的病变：溶栓+破膜是介入治疗成功的关键所在。
经股静脉途径
经颈内静脉途径
经皮肝穿刺途径
联合途径PTA后残余狭窄＞50％及静脉压下降不明显；
PTA后复查显示病变复发；
下腔静脉狭窄远端陈旧性血栓难以溶解清除，又需开通下腔静脉者；
需行TIPS治疗者；
肝静脉用直径10～12mm支架；
下腔静脉用直径20～30mm支架。肺动脉栓塞
弥散性血管内凝血（DIC）
对比剂外溢
心包填塞
术后再狭窄
支架移位等介入治疗具有安全性高、创伤小、操作简单等优点，已成为BCS的首选治疗方法；
随着介入器械的改进，介入放射学技术的日趋成熟，必将进一步扩大介入治疗BCS的适应症，介入治疗BCS的疗效将进一步提高。IVC闭塞性BCSIVC闭塞性BCSIVC狭窄性BCS行PTA+STENTIVC狭窄性BCS行PTA+STENTIVC节段性闭塞性BCS行PTA+STENT