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癫痫发作和癫痫综合征分类介绍癫痫分类系统(ILAE)历史回顾1969年Gastaut首先提出科学的癫痫分类。将临床表现/脑电图及解剖部位三者结合,分为1981年ILAE在Gastaut的基础上,制定癫痫的临床和脑电图的分类。癫痫发作的临床和脑电图分类I、部分性发作部分性发作分为三个基本型A单纯部分性发作1运动性症状(a)限局性不进展(b)限局性进展(Jackson)(c)扭转(d)姿势性(e)发音(发声或说话中断)2躯体感觉或特殊感觉症状(简单幻觉,如麻木、闪光、嗡鸣)(a)躯体感觉(b)视(c)听(d)嗅(e)味(f)旋转3自主神经症状或体征(包括:胃部感觉、苍白、出汗、面红、立毛及瞳孔散大)4精神症状(高级大脑皮层功能障碍)意识障碍者罕见,最常见于复杂部分性发作(a)语言障碍(b)记忆障碍(似曾相识)(c)认知(梦样状态、时间的歪曲)(d)情感的(恐惧、生气)(e)错觉(视物显大症)(f)结构性幻觉(音乐、风景)脑电图B复杂部分性发作1从单纯部分性发作开始继之以意识障碍(a)简单部分性症状(A1-A4)继之以意识障碍(b)自动症2开始即有意识障碍(a)仅有意识障碍(b)自动症脑电图C部分性发作发展至继发性全身发作1单纯部分性发作→全身性发作2复杂部分性发作→全身性发作3单纯部分性发作→复杂部分性发作→全身性发作脑电图II全身性发作失神发作非典型失神肌阵挛发作阵挛发作强直发作强直-阵挛发作失张力发作III不能分类的发作IV附录癫痫发作类型和反射性癫痫的诱发刺激将癫痫发作分为全面性发作局灶性发作持续性发作类型反射性发作的刺激因素1989年ILAE在1985年的基础上提出癫痫及癫痫综合征的分类癫痫和癫痫综合征的分类1.与部位相关症状性 慢性进行性部分性癫痫状态 以特殊状态诱发发作为特征的综合征 颞叶癫痫 额叶癫痫 顶叶癫痫 枕叶癫痫 隐源性2.全身性癫痫综合征觉醒时具有大发作的癫痫 其他全身性特发性癫痫 以特殊状态诱发发作的癫痫 隐源性或症状性 West综合征 Lennox-Gastaut综合征 肌阵挛站立不能性癫痫 肌阵挛失神性癫痫 症状性 非特殊性病因 早期肌阵挛性脑病 早期婴儿伴有爆发抑制脑电图的癫痫性脑病 其他症状性全身性癫痫 特殊综合征 合并于其他疾病的癫痫发作,包括有发作及以发作为主要症状的疾病3.不能确定为限局性或全身性的癫痫及综合征4.特殊综合征癫痫综合征和相关情况良性家族性新生儿惊厥 婴儿早期肌阵挛性脑病 大田原(Ohtahara)综合征 婴儿游走性部分性发作* West综合征 婴儿良性肌阵挛性癫痫 良性家族性婴儿惊厥 良性非家族性婴儿惊厥 Dravet综合征 偏侧抽搐偏瘫综合征(HH综合征) 非进行性脑病中的肌阵挛持续状态* 伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 良性早发性儿童枕叶癫痫(Panayiotopoulos型) 迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型) 肌阵挛失神癫痫肌阵挛站立不能发作的癫痫 Lennox-Gastaut综合征 Landau-Kleffner综合征(LKS) 慢波睡眠中持续棘慢波的癫痫(不含LKS) 儿童失神癫痫 进行性肌阵挛性癫痫 不同表型的特发性全面性癫痫 青少年失神癫痫 青少年肌阵挛癫痫 仅有全面性强直-阵挛性发作的癫痫 反射性癫痫 特发性光敏性枕叶癫痫 其他视觉敏感性癫痫 原发性阅读性癫痫 惊吓性癫痫常染色体显性遗传的夜间额叶癫痫 家族性颞叶癫痫 全面性癫痫伴热性惊厥附加症* 不同部位的家族性局灶性癫痫* 症状性(或可能为症状性)局灶性癫痫 边缘叶癫痫 伴海马硬化的内侧颞叶癫痫 根据特定病因确定的内侧颞叶癫痫 根据部位和病因确定的其他类型 新皮层癫痫 Rasmussen综合征 表现为根据部位和病因确定的其他的类型有癫痫发作但不需诊断为癫痫的情况 良性新生儿惊厥 高热惊厥 反射性发作 酒精戒断性发作 药物或其他化学物质诱发的发作 外伤后即刻或早发性发作 单次发作或单次簇性发作 极少反复的发作(Oligoepilepsy)