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90例狼疮性肾炎患者临床与病理分析 引言 狼疮性肾炎(lupusnephritis,LN)是系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)的最常见的累及内脏器官的表现之一,其发病率随着SLE的患病率增加。LN患者的肾脏表现多样,易发展成肾功能不全、慢性肾病以及肾病综合征。本文通过对90例LN患者的临床和病理学表现进行分析,探讨LN的流行病学、病因、临床特点、病理学表现以及治疗等方面,以期为临床和研究提供参考。 流行病学 LN患者的流行病学不仅受传统的生活方式和遗传因素的影响,还同样受到环境和地理因素的影响。女性患者多于男性患者,年龄以20~30岁为高峰期,LN在青少年和老年人中也有发病。很少见于9岁以下的儿童。LN的发展情况在不同的种族中有差异。亚洲和非洲的SLE患者中,LN的发生率较高。此外,也在C3/C4、(anti-dsDNA)抗双链DNA抗体和血液漏斗症(hematologicdisorders)等其他内源性因素与LN的发生密切相关。并且,贫血和低蛋白血症也是LN患者经常出现的情况,这些都可能导致LN的发生和严重发展。 病因 LN的发生与SLE的发病机制有关。SLE是由一系列的遗传和非遗传因素共同引起的自身免疫性疾病。遗传因素包括免疫调节基因、B淋巴细胞异常、和在多个类型的HLA-DR共同抗原分子中的HLA-DR3。此外,非遗传因素有一些在研究中得到了明确的证据。其中,感染因素中,可获得性免疫表观学病原体感染和疫苗接种所激发的自身免疫反应被证实与SLE和LN相关。药物因素中,某些药物如普鲁卡因胺和氮芥等被证实可加重LN。同时,环境因素,如紫外线和吸烟等,也会影响SLE和LN的发病。 临床特点 临床上,LN通常表现为肾小球损伤、肾方球损伤或两者兼有。肾小球损伤是最常见的表现,可以是局限性的或弥漫性的。肾小球损伤的传统分类方法为WHO分型。肾方球损伤主要表现为间质纤维化和肾小管萎缩。同时,LN肾脏受累可以导致水肿、高血压、蛋白尿、尿血、肾功能损害、肾病综合征等一系列临床症状。 病理学表现 大部分LN患者在活检中可发现肾小球改变。LN肾活检的病理学表现包括局限性肾小球病、膜性增生性肾小球肾炎、弥漫性增生性肾小球肾炎等多种形态。其中最常见的是WHO分型中的Ⅲ、Ⅳ型,肾小管间质损伤、坏死或纤维化也常见。除了肾小球改变之外,LN患者的肾方球损伤常常被忽视。这类损伤表现为间质纤维化、肾小管萎缩、间质水肿、炎症细胞浸润等。肾小球及肾方球的病理学改变反映出了LN盛行的病理学过程。 治疗 LN的治疗主要是通过抑制免疫反应来减轻肾脏损伤。目前常用的治疗方法包括激素和免疫抑制剂。一般情况下,选择的治疗方法取决于患者的病情,如病理分型、肾功能状况、达到性等因素。在治疗LD时,维持慢性肾脏病患者的适当液体和电解质平衡、对抗高血压、预防感染是很重要的治疗手段。此外,心理治疗、提高患者自我管理能力、合理的营养和健康管理也是LD治疗的重要组成部分。 结论 LN是SLE的主要表现之一,其发病机制与自身免疫有关。LN患者的流行病学、生活方式、地理因素等因素也会影响它的发病率。临床上,LN的主要表现为肾小球改变、肾脏功能损害等,病理学上出现局限性肾小球病、膜性增生性肾小球肾炎、弥漫性增生性肾小球肾炎等。治疗方面主要是通过抑制免疫反应和维护患者营养、心理健康等方面减轻肾脏损伤。总之,LN作为SLE的主要表现,其病理表现、临床特点和治疗方面的研究对于SLE的全面了解有重要的作用。