临床医学癫痫的临床分类课件学习.pptx

会计学癫痫(epilepsy)是一组由己知或未知病因所引起，脑部神经元高度同步化且常具自限性的异常放电所导致的综合征。以反复性、发作性、短暂性、通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。由于异常放电神经元的位置不同，放电和扩散的范围不等，患者发作可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼而有之。每次发作称为痫性发作，持续存在的癫痫易感性所导致的反复发作称为癫痫。在癫痫中，由特定症状和体征组成的，特定的癫痫现象称为癫痫综合征。确定癫痫的标准应是：中枢神经的神经元（团块）的“短暂、弥漫与阵发的异常放电”，具有反复发作（自发）倾向，反映在临床为“发作性的神经功能-过度紊乱，表现在运动、感觉（特殊感觉）内脏（或植物神经）及意识和精神活动方面”；其发作间期，可以恢复到原来状态，也具有反复发作倾向。
发作的强度和频度可以不一，每一病例每主种类型可能都不一。
预后：在于正确诊断、正确治疗。
癫痫发作和癫痫综合征分类介绍癫痫分类系统（ILAE）历史回顾癫痫发作的临床和脑电图分类I、部分性发作部分性发作分为三个基本型A单纯部分性发作1运动性症状（a）限局性不进展（b）限局性进展（Jackson）（c）扭转（d）姿势性（e）发音（发声或说话中断）2躯体感觉或特殊感觉症状（简单幻觉，如麻木、闪光、嗡鸣）（a）躯体感觉（b）视（c）听（d）嗅（e）味（f）旋转3自主神经症状或体征（包括：胃部感觉、苍白、出汗、面红、立毛及瞳孔散大）4精神症状（高级大脑皮层功能障碍）意识障碍者罕见，最常见于复杂部分性发作（a）语言障碍（b）记忆障碍（似曾相识）（c）认知（梦样状态、时间的歪曲）（d）情感的（恐惧、生气）（e）错觉（视物显大症）（f）结构性幻觉（音乐、风景）脑电图B复杂部分性发作1从单纯部分性发作开始继之以意识障碍（a）简单部分性症状（A1-A4）继之以意识障碍（b）自动症2开始即有意识障碍（a）仅有意识障碍（b）自动症脑电图C部分性发作发展至继发性全身发作1单纯部分性发作→全身性发作2复杂部分性发作→全身性发作3单纯部分性发作→复杂部分性发作→全身性发作脑电图上述发放变为继发性及迅速广泛发放II全身性发作失神发作非典型失神肌阵挛发作阵挛发作强直发作强直－阵挛发作失张力发作III不能分类的发作IV附录癫痫发作类型和反射性癫痫的诱发刺激将癫痫发作分为全面性发作局灶性发作持续性发作类型反射性发作的刺激因素说明眼睑肌阵挛伴发或不伴发失神性发作表现为:眼睑的快速(4～6Ｈｚ)肌阵挛性跳动,持续数秒,可继而出现一定程度的意识障碍。脑电图表现为泛化性的棘慢波、多棘波或多棘慢波。眼睑肌肌阵挛性跳动的同时可伴有眼球、头部的跳动。发作常由闭眼动作或间歇性闪光刺激诱发,但黑暗中的闭眼不会诱发。该发作形式可单独或作为主要的发作形式出现于Ｊｅａｖｏｎｓ综合征(伴失神的眼睑肌阵挛综合征)中,也可见于其它的特发性或症状性癫痫综合征中。
痴笑性发作在临床上并不少见,其表现取决于相关的病理变化。丘脑下部错构瘤而致的痴笑性发作常不伴有意识障碍和欢快,起病较早(小于5岁),早期常不伴其它类型的发作形式,发作频率也较高,常每天数次,甚至数十次。而颞叶、额叶等处起源的痴笑性发作常伴欢快和意识障碍,较常出现其它形式的发作,起病年龄也较晚。由于痴笑也可见于其它部分性或泛化性癫痫发作中,如部分性运动性发作、肌阵挛性发作、轴性强直性发作等。所以,是否将该发作作为一种独立的发作类型,有待于进一步研究。
新分的一些类型不少是原分类中某些发作的细分和亚型,如偏侧阵挛性发作、肌阵挛失张力发作、运动抑制性发作,在以前的分类描述中都有涉及,但没有作为单独的发作类型列出。新列入的肌阵挛失神性发作主要见于肌阵挛失神性癫痫综合征中。负性肌阵挛为肌肉强直性收缩过程中,出现的短于半秒的肌肉活动中断,而表现为肌阵挛样运动。癫痫和癫痫综合征的分类1.与部位相关症状性
慢性进行性部分性癫痫状态
以特殊状态诱发发作为特征的综合征
颞叶癫痫
额叶癫痫
顶叶癫痫
枕叶癫痫
隐源性2.全身性癫痫综合征觉醒时具有大发作的癫痫
其他全身性特发性癫痫
以特殊状态诱发发作的癫痫
隐源性或症状性
West综合征
Lennox-Gastaut综合征
肌阵挛站立不能性癫痫
肌阵挛失神性癫痫
症状性
非特殊性病因
早期肌阵挛性脑病
早期婴儿伴有爆发抑制脑电图的癫痫性脑病
其他症状性全身性癫痫
特殊综合征
合并于其他疾病的癫痫发作，包括有发作及以发作为主要症状的疾病3.不能确定为限局性或全身性的癫痫及综合征4.特殊综合征癫痫综合征和相关情况特发性婴儿和儿童局灶性癫痫
良性婴儿癫痫发作(非家族性)
伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫
良性早发性儿童枕叶癫痫(Panay型)
迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型)

家族性(常染色体显性遗传)局灶性