慢性粒细胞白血病分析.ppt

慢性粒细胞白血病概述chronicmyeloidleukemia,CML简称慢粒
概念：是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增殖性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病）。
特点：为病程发展缓慢，外周血粒细胞显著增多且不成熟，脾脏明显肿大。自然病程可经历慢性期、加速期和急变期，多因急性变而死亡。本病各年龄组均可发病，以中年最多见。易患人群了解慢粒慢性期起病缓，早期常无自觉症状，随病情的发展可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。
脾肿大为最突出的体征，可达脐平面，甚至可伸入盆腔，质地坚实、平滑，无压痛。但如发生脾梗死，则压痛明显。
大多数病人可有胸骨中下段压痛。
半数病人肝脏中度肿大，浅表淋巴结多无肿大。慢性期可持续1～4年。脾大：最显著体征
1.巨脾，质地坚实，平滑，无压痛
2.脾梗死：压痛明显，有摩擦音

胸骨压痛
白细胞淤滞症：白细胞大于200109L。感到身体不适可出现贫血，白细胞升高或者下降，血小板下降，脾肿大
加速期急变期周围血象可见各阶段的中性粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞为主，且数量显著增多，常高于20×109／L，疾病晚期可高达100×109/L。
疾病早期血小板多在正常水平，部分病人增多；晚期血小板逐渐减少，并出现贫血。WBC明显升高，可达100×109/L。
分类可见各阶段幼稚粒细胞，以中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多，原始≤10%，嗜酸、嗜碱常增多。
晚期可见血色素和血小板下降。骨髓增生明显或极度活跃。
以粒细胞为主，粒红比例明显增高，其中中性中幼、晚幼和杆状核细胞明显增多；
原粒细胞<10％；
嗜酸、嗜碱性粒细胞增多；
红系细胞相对减少；
巨核细胞正常或增多，晚期减少。LaboratoryExamination-骨髓90％以上慢粒白血病病人血细胞中出现Ph染色体，t(9；22)(q34；q11)，即9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)形成bcr／abl融合基因。LaboratoryExamination-染色体检查NAP：即中性粒细胞碱性磷酸酶，活性减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以恢复，疾病复发时又下降，合并细菌性感染时可略增高。LaboratoryExamination-血液生化外周血或骨髓原粒细胞≥10％。
外周血嗜碱性粒细胞＞20%。
不明原因的血小板进行性减少或增加。
除Ph染色体以外又出现其他染色体异常。
粒—单系祖细胞(CFU—GM)集簇增加而集落减少。
骨髓活检显示胶原纤维显著增生。①骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋巴细胞或原单+幼单核细胞＞20%。
②外周血中原粒+早幼粒细胞>30%。
③骨髓中原粒+早幼粒细胞>50％。
④出现髓外原始细胞浸润。CML病程演变－－临床分期【鉴别诊断】类白慢粒

原发病感染、恶性肿瘤等无
脾不大或轻度肿大明显（巨脾）
WBC很少＞50109/L可＞100109/L
中毒颗粒常有常无
嗜酸嗜碱细胞正常增多
NAP强阳性活性↓
Ph（-）（+）
治疗随原发病治愈而消失需特殊治疗而缓解凡有不明原因的持续性白细胞数增高，根据典型的血象和骨髓象改变、脾大、Ph染色体阳性即可作出诊断。治疗要点CML疗效评估指标(一）化学治疗

(一）化学治疗

3.靛玉红
从当归芦荟丸主要成分青黛中提取
用药20-40天白细胞下降
副作用:腹泻、恶心、骨关节痛、浮肿等

4.小剂量阿糖胞苷
15-30mg/m2.dIVD/IH，连用10天
常与干扰素合用
少数Ph′（＋）细胞↓,甚或转阴
α干扰素（IFN-α）甲磺酸伊马替尼：作用机制异基因造血干细胞移植（AllOSCT）是唯一能治愈CML的方法
时机：慢性期，血液学缓解后尽早进行
条件：HLA相合同胞或无关供者，45岁以下
疗效：HLA相合同胞3-5年无病生存率达60-80%
无关供者3-5年无病生存率达35-57%
风险：风险评估积分≤2分者，移植相关死亡率≤31％，
可作为一线治疗
风险评估积分≥3分者，可先行伊马替尼治疗，
无效时再考虑AllOSCT
非清髓性造血干细胞移植—年龄较大，不适和常规移植。
自体移植—少数可获得短暂细胞学缓解，存活期长于常规化疗者

急变的治疗：

可按AL化疗方法治疗

但病人对药物耐受性差

缓解率低且缓解期很短

白细胞淤滞症：白细胞单采

脾放射及脾切除：

用于脾肿大、有胀痛而化疗效果不佳

不能阻止急变，亦不能延长生存期

预后慢粒白血病经化疗后中位生存期约为3～4年，5年生存率25％～35％，个别可生存10～20年。病程后期约70％病人发生急变，急变疗效差，多数病人于几周或几个月内死亡。该病人主要护理诊断6、清理呼吸道无效与不能自主呼吸、咳嗽咳痰有关
7、营养失调：低于机体需要量与机体代谢亢进有关
8、