iga肾病免疫发病机制及免疫抑制治疗.ppt

IgA肾病免疫发病机制及免疫抑制治疗提纲（一）免疫发病机制NephrolDialTransplant.2009;24(12):3620-3.(1)粘膜免疫功能紊乱与IgA1糖基化异常(4)IgA1免疫复合物诱导IgA肾病JAmSocNephrol.2011Oct;22(10):1795-803.（二）免疫抑制治疗（1）糖皮质激素治疗方案：
方案一：第1、3、5月甲强龙1g/d冲击治疗3天；其余时间口服强的松0.5mg/kgqod（隔日一次）；总疗程6个月
方案二：口服强的松0.8～1mg/kg/d2个月；然后接下来每个月激素减量0.2mg/kg/d；总疗程6个月（2）免疫抑制剂环磷酰胺
不建议环磷酰胺单独使用

硫唑嘌呤
不增加疗效，但增加不良事件的发生
不建议与激素联合使用

吗替麦考酚酯
汉族人群：能够降低蛋白尿、稳定肾功能（中国）
高加索人：无保护作用（美国、比利时）
目前不推荐使用AmJNephrol.2009;29:362–367.不典型临床表现的IgA肾病B.新月体型IgA肾病患者

疾病特点
超过50%的肾小球有新月体形成
肾功急剧恶化

治疗建议：
推荐治疗方案与ANCA相关性血管炎相似
建议激素与环磷酰胺联合使用（KDIGO指南；2D级证据）
仅有低质量的证据支持血浆置换（3）扁桃体摘除术JAmSocNephrol.2011Oct;22(10):1785-94.（三）中医药治疗（1）黄芪
降低蛋白尿
没有明显的毒副作用（3）川芎嗪（阿魏酸钠）
降低蛋白尿、改善肾功能
剂量过大可出现呕吐、眩晕等不良反应中药临床研究：

临床研究样本量太少

研究设计存在方法学缺陷

研究随访时间较短

缺乏符合国际质量标准的RCT研究（四）展望（1）IgA1蛋白酶在免疫发病机制及治疗中的作用图2.IgA1蛋白酶裂解纯化IgA1的鉴定（SDS-PAGE电泳后银染图）lane1：Maker；lane2：IgA1蛋白酶与IgA1共同孵育4h；lane3：
1/2浓度的IgA1蛋白酶与IgA1共同孵育2h；lane4：IgA1蛋白酶与
IgA1共同孵育2h；lane5：纯化IgA1；lane6：IgA1蛋白酶。获得2011年国家自然科学基金项目

“基于清除IgA治疗IgA肾病的IgA酶功能研究”（批准号：81170667）（2）Th17细胞与IgA肾病

（3）microRNA与IgA肾病IgA肾病谢谢！