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腹膜后浆细胞性Castleman病一例及文献复习
Castleman病是一种少见的良性淋巴结增生性疾病。近年来国内外报道较多，多为个案报道，临床表现多样，易误诊漏诊。腹膜后Castleman病（局灶性，浆细胞型）临床罕见，术前诊断困难，我院近年手术治疗一例，现报道如下。
1．病例介绍
患者女性，72岁.无明显诱因出现中腹部不适伴乏力、纳差一月，无发热、盗汗；无恶心、呕吐；无呕血、黑便；排气排便通畅，无头晕、胸闷、憋气、纳差；无腰痛、血尿，无阴道异常流血；近两月体重减轻7Kg。于我院门诊查B超示盆腔可见一7.01cm×5.55cm实性回声，边界清楚，其内可探及动脉血流频谱信号，RI:0.61，其周围可见多个大小不等的实性低回声结节，考虑为淋巴结，最大1.08cm×0.7cm。肝胆胰脾未见异常。腹盆腔未见积液。既往白内障手术史，偶有烟酒嗜好，月经173-4/3053岁。入院诊断：盆腔肿物。入院后腹部增强CT表现:盆腔内偏左可见软组织肿块(图1-3)，边界较清楚，密度均匀；增强后肿块内可见肿瘤血管影，肿块中度强化，且强化较均匀；CT值由43.7Hu逐渐强化为72.5Hu,大小约39.1×60.6cm,肿块与临近组织分界清楚；肿块周围及腹膜后可见多发软组织密度小结节影，轻度强化；子宫、膀胱及肠管未见异常。X线胸片：心肺膈无著变。钡灌肠造影未见异常。查血常规：HGB100g/L，HCT27.8%。凝血功能：PT：102%，FIB6.65g/L。血生化：ALB35.1g/LGLO33.6g/LALT15U/LAST20U/LK4.32mmol/LCa2.01mmol/LBUN3.15mmol/LCr44µmmol/L。尿便常规无异常。肿瘤标志物各项无明显异常。手术：左下腹经腹直肌切口探查见腹膜后肿物约7cm×5cm×5cm，包膜完整，质稍韧，光滑，与左输尿管、左髂外动脉关系密切，肿物深面分别见2cm×2cm，1.5cm×1.5cm淋巴结，分别予以完整切除。手术标本病理组织学检查见：淋巴结内淋巴滤泡增生，部分滤泡中心树突网状细胞和组织细胞增生，部分小淋巴细胞呈葱皮状围绕生发中心，并有小血管穿叉其间；副皮质区血管增生，部分血管壁增厚并有透明样变，滤泡间多量成熟浆细胞浸润（HE）。（图4-6）免疫组化：滤泡及其周围增生的套区B细胞CD20、CD79α阳性。滤泡间散在CD45RO、CD3阳性的T细胞。CD30来标记R-S细胞以除外霍奇金病，本例CD30阴性。（免疫组化）（图7-10）。病理诊断：浆细胞型Castleman病，局部淋巴细胞增生活跃伴包膜外浸润。术后患者恢复良好,无不适主诉,顺利出院。随访27个月仍健在，复查未见复发转移。

图1

图2

图3

图4HE×40图5HE×100图6HE×400

图7CD45×100图8CD20×100图9CD79100图10CD3×400
2.讨论
2.1临床病理特点
Castleman病（Castlemandisease,CD）又称巨大淋巴结增生症或血管淋巴滤泡增生症，是由Castleman等于1956年首次报道[1]。是一种少见的以淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病。其发病率无明确统计，可发生于淋巴结存在的任何部位，60%-70％发生于纵隔，其次颈部10%-20％、腹部5%-10%、腋部2%-4%、腹股沟、肩部及外阴部等处浅组淋巴结，极少数病例发生于肠系膜或腹膜后，有人总结Castleman病发生于腹膜后者占7％[2]。女性多见，男女之比约为1：4[1]。临床上此病可分为局灶型（localizedCD,LCD）和多中心型(multicentricCD,MCD)。病理上其组织学表现为淋巴组织和小血管瘤样增生，免疫组织化学呈现滤泡及其周围增生的套区B细胞CD20，CD45RA阳性滤泡间散在CD45RO阳性的T细胞和B淋巴细胞[3]。可分为三型：透明血管型(hyaline-vasculartype,HV)、浆细胞型(plasmacelltype,PC)和混合型；HV约占90%，PC较少见约占8%-10%。LCD好于发青年，病理上以HV多见，往往以无痛性淋巴结肿大就诊，可单发或多个聚集，部分可融合，多数为7-8cm最大可到25cm;肿大明显时，可有局部压迫症状。MCD患者老年多见，病理学表现多为浆细胞型或混合型，发病早期为多发浅表淋巴结肿大，无疼痛等不适，随病情进展可出现发热、淋巴结进行性肿大、消瘦、肝脾肿大、腹痛腹泻和皮肤瘙痒等，并可合并多系统受累。实验室检查常有贫血、血沉加快、高球蛋白血症、骨髓浆细胞比例增高和低蛋白血症等。
2.2病因
本病病因及发病机子尚不明确。近年来研究主要集中在以下几方面
：1）病毒感染。大量研究发现人类免疫缺陷病毒（HIV）、人类8型疱疹病毒（HHV-8