Castleman病.pptx

病例分析病史及体格检查刘某，女，32岁，查体发现右纵隔旁肿物，未诉明显不适。
家族史：有两人死于肺癌。Case+CPVP病理结果Castleman病为非干酪性淋巴结增殖性病变，主要累及浅表淋巴结及纵隔淋巴结发病与病因纵隔内多见，腹膜后罕见病理分型临床分型ＣＴ平扫病变表现为肺门、纵隔旁或腹膜后圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度影，边界多清楚锐利，呈中等密度，多数密度均匀。
ＣＴ增强扫描示病变强化明显，强化程度几乎与胸腹部主动脉同步，延迟持续中度强化。
ＣＴ增强于静脉团注造影剂后早期病灶即明显强化,ＣＴ值高达114Hu～196Ｈu,平均133Ｈu，与主动脉强化程度相当，延迟扫描仍持续强化，ＣＴ值70Hu～122Ｈu，平均92Ｈu。65岁女性患者，左后纵膈Castleman病，增强扫描明显强化，内见斑片状低密度影，侵犯邻近脂肪，局部突向椎间孔27岁女性患者，胰颈旁Castleman病，增强扫描明显较均匀强化，
可见多发粗大的供血动脉可侵犯肺实质,其病理组织学改变为淋巴细胞性间质性肺炎,机制是大量浆细胞在肺实质内浸润。
薄层ＣＴ上主要表现为毛玻璃样病灶、气腔实变、边缘模糊并呈小叶中心性分布的小结节、支气管血管束增厚、小叶间隔增厚以及薄壁肺气囊。25岁女性患者，多中心型Castleman病，纵膈、腹部多发明显均匀强化、肿大淋巴结。心包、双侧胸腔积液鉴别诊断局限型鉴别诊断51岁女性，前纵膈副神经节瘤，
明显强化软组织密度肿块2、异位甲状旁腺瘤动态增强出现边缘强化，可向内填充
后纵隔最常见占位，轻度强化。
沿神经走行分布，边缘光滑清晰，常见囊变、钙化。
若位于椎旁可见骨质破坏及椎间孔扩大。35岁女性患者，右后纵膈神经鞘瘤。CT增强右后纵膈轻度强化软组织肿块。孤立性纤维瘤总之，局限型透明血管型GLNH的特征有：单发较大的纵隔、肺门或腹膜后软组织肿块；肿块呈显著均匀或不甚均匀强化；病灶中央可见呈簇状分布的分支状钙化；一般无出血和坏死灶。以上特征有助于和其他来源的肿瘤进行鉴别。多中心型鉴别诊断
90%有典型肺部X线及CT表现，如弥漫性进行性不可逆间质纤维化，两肺门纵隔对称性淋巴结肿大，可有蛋壳样钙化，轻度强化。
淋巴结肿大密度多不均匀，边缘欠光整，可有液化、坏死，少有钙化，呈不均匀或环形强化；引流情况与原发灶对应，绝大多数有原发恶性肿瘤病史。总之,弥漫型GLNH是以患者具有全身症状，肝脾肿大，表浅淋巴结肿大，多克隆性高免疫球蛋白血症，肺门、纵隔或腹膜后淋巴结病和肺实质受累为特征，无明显呼吸系统症状。
这些肺实质的表现反映了淋巴细胞性间质性肺炎的存在，其肺内ＣＴ表现亦具有相当的特异性。
弥漫型GLNH如为透明血管型，其强化尤为明显，可强烈提示该病的诊断。治疗及预后