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神经系统疾病病理重点难点神经系统疾病的基本病变(一)神经元的基本病变 红色神经元神经元呈慢性渐进性变性和死亡,神经元胞体及胞核固缩、消失,无明显的尼氏小体溶解,一般不伴有炎症反应。多见于慢性渐进性变性疾病(多系统萎缩,肌萎缩性侧索硬化)。 病变表现为神经元肿胀、变圆、核偏位,胞浆中央的尼氏小体崩解,进而溶解消失,或仅在细胞周边部有少量残余,胞浆着色浅而呈苍白均质状。4.包含体形成为神经元细胞骨架蛋白的异常改变,又称神经原纤维缠结。1.轴突损伤和轴突反应 脱髓鞘星型胶质细胞 (一)星形角质细胞 卫星现象: 一个神经元由5个或以上少突胶质细胞围绕,神经元变性坏死时多见。(三)小胶质细胞的基本病变(四)室管膜细胞的基本病变 中枢神经系统常见并发症一、颅内压增高及脑疝形成1.扣带回疝;2.海马沟回疝; 3.小脑扁桃体疝;4.占位病变 二、脑水肿脑室高度扩张,脑组织受压,变薄,脑实质萎缩消失中枢神经感染性疾病一、细菌性疾病(一)脑膜炎【病因和发病机制】 1.病原体脑膜炎双球菌 2.传染源患者和带菌者 3.传播途径呼吸道传播 4.易感人群儿童及青少年【发病机制】1.上呼吸道感染期黏膜充血水肿、少量中性粒细胞浸润。 2.败血症期皮肤、黏膜出现瘀点(斑),患者出现高热、头痛、呕吐等症状。 3.脑膜炎症期化脓性炎症。 大体 (1)脑脊膜血管高度扩张充血; (2)蛛网膜下腔充满灰黄色的脓性渗出物,沿血管分布。脑膜血管高度扩张充血,蛛网膜下腔增宽,有大量中性粒细胞及纤维蛋白渗出和少量单核细胞、淋巴细胞浸润。脑实质一般不受累脑膜刺激症状【结局和并发症】1.爆发型脑膜炎双球菌败血症2.暴发性脑膜脑炎二、病毒性疾病流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎 2.病理变化流行性乙型脑炎(筛状软化灶) 筛网状软化灶形成:灶状液化性坏死,形成镂空筛网状软化灶,圆形或椭圆形,边界清楚,分布广泛胶质细胞增生:小血管旁、坏死神经元附近,小胶质细胞增生,小胶质细胞结节流行性乙型脑炎 3.结局和并发症三、海绵状脑病神经系统变性疾病概述一、阿尔兹海默病1.病因及发病机制2.病理变化二、Parkinson病缺氧与脑血管病一、缺血性脑病二、阻塞性脑血管病三、脑出血脱髓鞘疾病一、多发性硬化症二、 急性播散性脑脊髓炎三、 急性坏死出血性白质脑炎神经系统肿瘤1.中枢神经系统肿瘤包括起源于脑、脊髓或脑脊膜的原发性和转移性肿瘤,其中原发性肿瘤占半数以上,主要包括神经上皮肿瘤、颅神经和脊旁神经肿瘤(如神经鞘肿瘤)、脑膜肿瘤等。神经上皮肿瘤多见,包括星形细胞肿瘤、少突胶质细胞肿瘤、室管膜肿瘤、脉络丛肿瘤和胚胎性肿瘤等。 2.原发性肿瘤发生率约为(5~10)/10万,其中40%为胶质瘤,15%为脑膜瘤,约8%为听神经瘤(神经鞘瘤)。 3.转移性肿瘤则以转移性肺癌多见。 4.儿童中枢神经系统恶性肿瘤的发病率仅次于发病率第一的白血病,常见的有胶质瘤和髓母细胞瘤。中枢神经系统原发性肿瘤有一些共同的生物学特性和临床表现: ①与癌比较,肿瘤没有类似癌前病变和原位癌的阶段; ②无论级别高低,肿瘤都可在脑内广泛浸润,引起严重临床后果,故肿瘤的良恶性具有相对性; ③任何组织学类型肿瘤,患者预后都受其解剖学部位的影响; ④脑脊液转移是恶性胶质瘤常见的转移方式,特别是位于脑室旁和脑池旁的肿瘤发生该转移的机会更多; ⑤不同类型颅内肿瘤可引起共同临床表现。一是压迫或破坏周围脑组织而引起局部神经症状,如癫痫、瘫痪和视野缺损等。二是引起颅内压升高,表现为头痛、呕吐和视神经乳头水肿等。一、中枢神经系统肿瘤(一)胶质瘤1.星形细胞肿瘤左大脑半球肿胀,肿瘤呈浸润性生长,境界不清光镜下: 组织学改变类似间变性星形细胞瘤,出血坏死明显,肿瘤细胞可围绕坏死灶周围呈假栅栏状排列(pseudopalisading),是其区别于间变性星形细胞瘤的主要特征。2.少突胶质细胞肿瘤瘤细胞核圆形居中,核周胞质透亮,形成核周空晕,产生蜂窝状结构特点3.室管膜肿瘤3.室管膜肿瘤肿瘤细胞排列成室管膜菊形团(箭头)和假菊形团(箭)结构,右图显示无核区GFAP蛋白免疫组化染色阳性(二)髓母细胞瘤(二)髓母细胞瘤瘤细胞排列形成Homer-Wright菊形(三)神经元和混合性神经元-胶质肿瘤1.节细胞瘤和节细胞胶质瘤2.中枢神经细胞瘤(四)脑膜瘤肉眼观,肿瘤常与硬膜广泛附着,但呈膨胀性生长,呈球形或分叶状,压迫脑组织,界限清楚,包膜完整,易与脑组织分离。切面多为灰白色,质韧,很少见坏死,有时切面有砂粒感,是含有砂粒体的脑膜瘤的特点(如图箭头所示)。肿瘤细胞呈卵圆形,呈旋涡状排列,并见钙化小体(砂粒体)二、外周神经肿瘤(一)神经鞘瘤肉眼观,肿瘤多呈圆形或分叶状,界限清楚,包膜完整,与其所发生的神经粘连在一起。切面灰白色或灰黄色,有时可见出血,囊性变。 光镜下,一般可见两