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神经系统疾病具有与其它器官不同的病变特点硬脑膜神经系统脑膜结构神经系统的细胞及其基本病变神经元及神经元基本病变大脑锥体细胞红色神经元和鬼影细胞redneuron单纯性神经元萎缩simpleneuronalatrophyVisualpathway中央型尼氏小体溶解centralchromatolysis轴突反应包含体形成病毒包含体(狂犬病的Negri小体)神经原纤维缠结neurofibrillarytanglesLewy小体神经元空泡变性神经胶质细胞及基本病变原浆性星形胶质细胞纤维性星形胶质细胞少突胶质细胞小胶质细胞星形胶质细胞神经胶质细胞的基本病变反应性胶质化星形胶质细胞增生形成胶质瘢痕神经元周围卫星现象细菌性疾病急性化脓性脑膜炎流行性脑脊髓膜炎epidemiccerebrospinalmeningitis病因和发病机制病理变化(分期)脑膜炎症期CT:Ringenhancingmass镜下 蛛网膜血管高度扩张充血 蛛网膜下腔增宽,大量嗜中性粒细胞、纤维蛋白渗出,少量单核细胞、淋巴细胞浸润 脑实质一般不受累,小血管周围炎性细胞浸润化脓性脑膜炎临床病理联系知识回顾:脑脊液循环脑脊液循环路径脊髓神经根受压角弓反张脑脊液检查结局及并发症暴发性脑膜炎球菌败血症沃-弗综合征肾上腺病变皮肤紫癜病毒性疾病选择性感染流行性乙型脑炎epidemicencephalitisB病因与发病机制病理变化光镜变化神经细胞变性、坏死: 神经细胞卫星现象 噬神经细胞现象 软化灶形成 灶状神经组织坏死、液化 分布广泛,灰白交界处常见 镂空筛网状,边界清楚胶质细胞增生 小胶质细胞形成小胶质结节、格子细胞 少突胶质细胞增生 星性胶质细胞增生形成胶质瘢痕临床病理联系What’sthis?狂犬病rabies病因与发病机制病理变化中央性尼氏小体溶解Pathologicchange临床病理联系Rabiesviralantigenscanbedemonstratedininfectedcellsbymeansoffluorescentantibodytechnique. AntigenscanbeshowntobepresentincellsintheabsenceofNegribodies,andhencethistechniqueismuchmoresensitivethanthesearchofsectionsofbrainforthepathognomoniccytoplasmicinclusions.脊髓灰质炎poliomyelitis病因和发病机制Theuniquestagesofinfectionandpathogenesisofpoliomyelitis.病理变化光镜脊髓灰质炎的神经元病变神经元脱失和胶质增生临床病理联系Kneedeformities海绵状脑病朊毒—疯牛病与人类疯牛病在病变状态下,PrP转变为β—片层结构,而成为致病性的蛋白,具感染性,以PrPsc表示,它不能被蛋白酶K消化降解,从而大量凝集在一起,沉积在大脑中,引发神经细胞退行性病变。 这一类疾病表现为神经元细胞空泡变性、淀粉样斑块形成和脑组织呈海绵状为特征PrPsc的特点: 1.抵抗性强——常规、热、辐射和酸碱,eg.134-138度1小时土壤中20年 2.有组织选择性——脑>脊髓>淋巴结、心等 3.有种属差异 4.可传染,可复制——种属屏障,结合诱导疯牛病的来源2000年疯牛病发病数统计报告人类疯牛病(新变异型克雅氏病)Pathogenesisofpriondisease.α-HelicalPrPcmayspontaneouslyshifttotheβ-sheetPrPscconformation,aneventthatoccursatamuchhigherrateinfamilialdiseaseassociatedwithgermlinePrPmutations.PrPscmayalsobefromexogenoussources,suchascontaminated food,medicalinstrumentation,ormedicines.Oncepresent, PrPscconvertsadditionalmoleculesofPrPcintoPrPscthroughphysicalinteraction,eventuallyleadingtotheformationofpathogenicPrPsc aggregates.海绵状脑病病理特点海绵状脑病,海绵状、神经元死亡、kuru斑防治措施神经系统变性疾病是一组原因不明的累及CNS的疾病 选择性地累及1-2个功能系统的神经细胞引起受累部位特定的临床表现 大脑皮质------痴呆 基底核---------运动障碍 小脑---