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23例胃肠道间质瘤临床病理特征分析文章编号：1009-5519（2008）05-0728-02中图分类号：R36文献标识码：B胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumorsGIST)是最常见的胃肠道间叶源性肿瘤可能起源于胃肠道的多潜能间充质细胞。长期以来一直被诊断为消化道平滑肌（肉）瘤或（恶性）神经鞘瘤。随着免疫组化开展国内近年来报道的GIST病例逐渐增多临床上对GIST的认识不断加深本文回顾性分析我院2000年1月~2007年8月收治的GIST23例探讨GIST的临床表现病理形态特征免疫组化及治疗方法。1临床资料1.1一般资料：本组23例中男12例女11例年龄35～74岁平均57.2岁；50岁以上16例（69.5%）40岁以下仅2例所以病例诊断均经手术及病理结果证实23例患者中胃间质瘤13例（56.5%）小肠间质瘤5例（21.7%）结肠间质瘤3例（13.0%）食管间质瘤2例（8.69%）。1.2临床表现：10例有腹部疾病或不适6例有消化道出血（黑便）4例有腹部肿块1例以肠梗阻入院2例进食后有烧灼感行内窥镜检查发现。1.3辅助检查：本组23例GIST中术前有8例B超检查提示：腹腔胃体实性肿瘤10例胃镜检查其中8例诊断为溃疡、息肉、平滑肌瘤3例活检病理诊断考虑GIST建议手术治疗。1.4病理形态学观察：（1）巨检：肿瘤直径0.8～15cm（平均6.2）病变位于黏膜下层、肌壁内层或浆膜下层多数肿瘤境界清楚呈卵圆形结节状或分叶状切面灰白、灰红色呈实性或囊实性。良性者均为膨胀性生长未见坏死等继发性改变交界性可膨胀性生长或浸润性生长恶性肿瘤呈浸润性生长可伴坏死。（2）镜检：肿瘤细胞形态有2种梭形细胞和上皮样细胞梭形细胞界限不清细胞质丰富淡嗜伊红细胞核呈卵圆或短梭形可见核端空泡瘤细胞呈束状、编织状或车轮状排列间质常见玻璃样变性。上皮样细胞大多细胞边界清楚胞浆丰富可呈嗜酸性、嗜碱性或透明样细胞核圆形或卵圆形瘤细胞排列成弥漫片状、小巢状或腺泡状。另一种是梭形细胞与上皮样细胞混合存在者。本组梭形细胞型16例（69.5%）上皮样细胞型4例（17.4%）混合细胞型3例（13.0%）参照WHO（2000）诊断标准确诊良性3例（13.0%）潜在恶性、交界性12例（52.1%）恶性8例（34.8%）。良性组瘤细胞以梭形细胞为主细胞之间存在纤维成分核分裂象不易找见其中2例是在食管癌和胃癌手术中偶然发现。恶性组瘤细胞排列紧密以胖梭形细胞及上皮样细胞为主核分裂象>5个/50高倍视野并可见肿瘤性坏死浸润周围组织。交界性组瘤细胞丰富梭形细胞为主核分裂象少见1.5免疫组化检查：本组23例中有21例表达CDI17(91.3%)主要为弥漫性强阳性17例表达CD34(73.9%)呈弥漫强阳性5例表达S-100蛋白(21.7%)。3例表达SMA(13.0%)。2讨论GIST诊断较为困难肿瘤细胞形态多变排列结构多样主要由梭形细胞和上皮样细胞呈束状和弥漫性排列但其免疫表型完全一致免疫组化对其诊断起重要作用。本组肿瘤CD11791.3%高表达是GIST的特征支持了Mittinen对GIST的定义即原发于胃肠道、网膜、肠系膜表达KIT（CD117）的梭形细胞或（和）上皮样细胞或偶尔多形性的间叶源性肿瘤。CD117为c-kit原癌基因蛋白产物在造血干细胞、肥大细胞、黑色素细胞等一些上皮样细胞以及胃肠道的卡哈尔间质细胞中均有表达。CD34是一种骨髓造血干细胞抗原在60%~70%的GIST中强阳性表达具有很高的特异性是与平滑肌(肉)瘤和神经鞘瘤相鉴别的重要标记物。GISTS-100蛋白阳性率约10%为局灶或散在表达。GIST好发于中老年人胃肠道最常见的发生部位是胃在本组病例中占56.5%(13/23)与文献报道50%~70%的结果相符。其次为小肠约为25%~30%本组21.7%(5/23)。GIST的生物学行为从良性到显著恶性良、恶性之间往往缺乏明确的分界。如何准确判断GIST的良恶性一直是病理工作者面临的难题之一有文献报道[1]肿瘤体积小(5cm细胞丰富核分裂5～9个/50高倍视野周缘无正常组织。提示恶性指征有核分裂>10个/50高倍视野肿瘤性坏死细胞密集且明显异型瘤细胞围绕血管呈簇状排列侵犯和转移。然而一些组织学上判断为良性的间质瘤也可发生转移因此部分学者认为间质瘤没有明确的良、恶性界限只有转移潜能的不同认为用低转移潜能来描述良性间质瘤更为确切。GIST对常规放疗、化疗不敏感手术切除是惟一有效的方法。GIST很少发生淋巴结转移（0~17%）因此完整切除肿瘤即可。甲磺酸伊马替尼是一种有效治疗