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原发性胆汁性肝硬化的临床与基础研究的综述报告
胆汁性肝硬化（PrimaryBiliaryCirrhosis，PBC）是一种慢性肝病，其特征是慢性化进行性破坏胆管和肝脏。其发病率约为每10万人口中有5人。PBC通常发生在女性中，男女比例为1:9。多数患者在50岁左右被诊断出患有PBC。本文将对PBC的临床表现、病理生理机制、诊断和治疗进行综述。
一、临床表现
PBC的早期症状很少，但随着病情的加重症状会变得更加明显。症状包括疲劳、肝区疼痛、黄疸、皮肤瘙痒、肝肿大、腹泻、乏力以及食欲减少等。同时，PBC还容易导致肝功能受损，包括肝功能异常、胆汁淤积和肝炎等。
二、病理生理机制
PBC的病理生理机制并不十分清楚，但是它与自身免疫系统异常活跃有关。已知自身免疫反应导致PBC时，免疫系统似乎将胆管细胞视为异物，产生抗体反应，并导致局部肝组织的破坏和灼伤，最终导致肝脏破坏和永久性损伤。
三、诊断
PBC的诊断有以下三个主要标准：
1.血清学参数：这些参数包括ALP（碱性磷酸酶）、GGT（γ-谷氨酰转移酶）、ALT（丙氨酸转氨酶）、AST（天门冬氨酸氨基转移酶）、胆红素和蛋白质等。
2.免疫学参数：包括抗线粒体抗体（AMA）、PDC-E2（即脂肪酸转移酶羧基）和M2蛋白等。
3.病理学标准：包括具有典型PBC病理学表现、确诊AMA阳性、无其他原因的胆汁淤积和肝脏损伤等。
四、治疗
目前PBC的治疗重点是减缓疾病的进程，并维护肝脏功能，以减少肝脏损伤。目前可选择护肝药物、免疫抑制剂和UrsodeoxycholicAcid（UDCA）等，其中UDCA是临床上最常用的PBC治疗药物。UDCA能够改善肝功能，减少肝硬化和肝致癌的发生率。同时，其对瘙痒和其他症状也有一定的缓解作用。此外，转化生长因子（TGF）-β保护因子的应用或有望成为PBC治疗的一种新方法。
总之，PBC是一种相对较少见的慢性肝病，目前尚无特别有效的治疗方法，但是药物治疗和免疫抑制剂仍是其主要治疗方式。未来，基于其病理生理机制的研究有望为PBC治疗提供更多的方法和治疗选择。