原发性胆汁性肝硬化临床及病理分析的综述报告.docx

原发性胆汁性肝硬化临床及病理分析的综述报告
原发性胆汁性肝硬化（Primarybiliarycirrhosis，PBC）是一种罕见的慢性肝病，主要影响中年女性。该病的特征是肝小叶间胆管的异常破坏，在早期较难诊断，进展到中晚期时可以导致严重的肝功能异常，甚至肝功能衰竭。目前尚不清楚PBC的发病机制，但自身免疫反应和遗传因素被认为是其主要诱因。
临床表现
早期PBC可以没有症状，或仅表现为轻微的乏力和疲劳感，或者呈现细腻的皮疹和口干等类风湿病样症状。随着病情的进展，可见黄疸、止痒、全身水肿、肝脾大、手指或脚趾肿胀、肝性脑病等。
临床检查
血清胆汁酸(BA)和胆碱酯酶(AChE)升高，卟啉原(α-porphyrin)升高、血清总胆固醇明显下降，同时伴有自身抗体阳性（抗线粒体抗体M2、ANA、SMA等），可以考虑PBC的可能性。如果病人的胆碱酯酶、抗线粒体抗体和血清胆汁酸水平均已经升高，且合并肝功能异常者，肝组织病理学诊断为PBC的可能性更大。
病理学特征
PBC的特点是肝小叶中心的胆管肾上皮细胞的萎缩和丧失，胆汁淤积和肝细胞坏死，随之出现分化不良、肝细胞撕裂，肝小叶中心区和周围区的炎症细胞浸润以及纤维化。在PBC病人的肝组织中，可见到胆管上皮细胞周围的淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞的浸润，逐渐形成以肝小叶中心为中心的炎症环，病变最终进展为肝纤维化和肝硬化。PBC肝组织病理学诊断的金标准是小叶中央区域内胆管的破坏和胆汁淤积，以及淋巴、浆细胞的浸润和纤维化。
治疗
目前没有根治PBC的方法，早期的糖皮质激素（如泼尼松(Prednisolone)）和丙磺舒(Sulfasalazine)，能有效控制病情，改善肝功能，但是使用时间长会产生较大的副作用。现在常用的治疗方法是利用胆酸，如乙酰胆碱酸（UDCA），帮助支持患者的肝功能。UDCA对改善PBC患者的生存率和肝功能有显著的益处，在慢性病程中的治疗效果更好。对于PBC的中晚期患者，切除肝移植是唯一的治愈方法。
总之，PBC是一种慢性进程缓慢的疾病，在早期诊断和及早治疗的情况下，能够控制病情的进展，延长患者的存活期。因此，如果发现有相关的症状和生化异常，应尽早就诊，确诊和治疗。