成人still病医学PPT.pptx

成人still病AOULT-ONSETSTILL’SDISEASE,AOSD

姓名：马X性别：男年龄：24
主诉：间断肌肉酸痛50天，间断发热20天
现病史：患者50余天前出现四肢及后背肌肉酸痛，伴有咽痛、乏力，查血常规：白细胞：20.3*10^9/L，中性粒细胞百分比：82.2%，血小板：213*10^9/L，静点头孢类抗生素（具体不详）后，症状未见明显缓解。间断出现该症状，持续约数小时至数天不等，口服去痛片后可缓解，20余天前无明显诱因出现间断发热，多为37℃左右，伴畏寒、寒战，多于下午出现，4-5天出现1次，间断应用氨曲南、青霉素等抗感染治疗无明显好转，口服散利痛或泰诺林等降温治疗后体温可迅速降至正常。症状逐渐加重，近4天发热2-3次/天，最高体温可达40.5℃。血常规：WBC：21.59*10^9/L，中性粒细胞百分比：84.8%，血小板：528*10^9/L；CRP：188mg/L。骨髓病理：细胞形态学分类，骨髓增生极度活跃，原始细胞占1%，粒系增生明显，红系增生减低。全片可见巨核细胞1045个，血小板散在、成簇分布，类白血病不除外。胸部X线：未见明显异常。腹部B超：阑尾粪石不除外。自发病以来，精神、食欲欠佳，近2天大便较频繁，2-3次/天，小便咖啡色，体重较前减轻15kg。

既往史：患者既往体健。无输血史。否认药物、食物过敏史。
个人史：生于吉林省，久居吉林省。否认血吸虫疫区、疫水接触史。否认毒物、放射性物质接触史。抽烟8年，12-13支/日，饮酒6年，7-8两白酒/周。
婚育史：适龄结婚，育1女，爱人子女体健。
家族史：否认家族遗传病史及类似疾病。
体格检查：T38.8℃P110次/分R20次/分BP110/80mmHg。
浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，心率110次/分，律齐，各瓣膜区未闻及明显病理性杂音，腹软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿。
红细胞沉降率：127mm/h;
血常规：白细胞计数20.22*10^9/L;血小板计数466*10^9/L;中性粒细胞百分比84.9%;淋巴细胞百分比14.1%;嗜酸性粒细胞百分比0.8%;
生化：谷丙转氨酶58IU/L;谷氨酰转肽酶166IU/L;
C反应蛋白124mg/L;
血清铁蛋白4935ng/ml;
类风湿因子（-）
PCT定量：0.225ng/ml;
自身免疫性抗体未见明显异常;
肿瘤标志物未见明显异常;
呼吸道病原谱、血培养、CMV、EBV抗体均阴性;
全身浅表淋巴结B超：未见明显异常;
拜复乐0.4gqd治疗五天后体温无下降；
泼尼松60mgQd口服，患者未出现发热，关节、肌肉疼痛，咽痛缓解；
复查红细胞沉降率：75mm/h;
血常规：白细胞计数13.60*10^9/L;中性粒细胞百分比64.9%;
生化谷丙转氨酶27IU/L;谷氨酰转肽酶70IU/L;
C反应蛋白20.07mg/L

Still病是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adultonsetstill’sdiseaseAOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年后统一称为成人斯蒂尔病。
本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和/关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。
由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分困难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和/或肿瘤的发生。
本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异，患病年龄多在16-35岁，高龄发病可见到发生率98-100%，多为首发症状
突然高热＞39℃，以弛张热多见，一天一个高峰，午后开始升高，自行在次日早晨下降；部分患者体温不规则
发热前可有畏寒（半数），但少有寒战
热程：数天→数年，反复发作
发热时皮疹、咽痛、关节痛等加重；热退时减轻
抗生素无效，糖皮质激素或NSAIDs有效主要表现之一（＞85%）
典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑疹或斑丘疹）
非典型皮疹：荨麻疹样皮疹、靶形皮疹等
皮疹特性：一过性皮疹，即随发热出现（傍晚），随热退消失（次日晨），消退后多不留痕迹；形态多变（不同部位皮疹形态不一）
皮疹分布：躯干、四肢、颈部、面部
关节痛≈100%；关节炎＞90%
受累关节：膝、腕最常见，其次是踝、肩、肘；早期受累关节数量少→后期增多（多关节炎）
特点：早期关节症状多与发热相一致，一过性，很少有侵蚀破坏；晚期（数年）有可能出现侵蚀破坏强直
肌肉：肌肉酸痛（发热同时）；肌无力、肌酶↑多数患者有咽痛；随发热出现或加重，热退缓解
体检有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生、扁桃体肿大
咽拭子培养阴性