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《临床诊疗指南》解读成人斯蒂尔病ADULT-ONSETSTILL’SDISEASE,AOSD临床上存在的问题概述/定义病因及发病机制流行病学9/21/2024发热皮疹关节肌肉症状咽痛淋巴结、脾、肝肿大心脏损害肺和胸膜病变其他系统表现与儿童斯蒂尔病比较实验室检查血清铁蛋白(SF) 正常人SF的高低提示铁过多或缺乏 SF的因素:①合成(如炎症和恶性肿瘤等);②肝释放入血(肝细胞损害);③清除(SF受体数量下降) SF是AOSD特征,可作为诊断、疾病活动、疗效的指标 糖化铁蛋白(GF):持续性低下(正常SF糖基化50-80%;AOSD则<20%) GF/SF:比SF更具有特征性ESR:≈100%,多数>100mm/h CRP:轻-中度 ANA和RF多阴性 免疫球蛋白可升高 滑液和浆膜腔积液:炎症性改变,WBC 病原学及肿瘤学检查均阴性诊断标准-日本标准(1992)美国CUSH标准诊断要点鉴别诊断治疗步骤/原则药物选择原则非甾类抗炎药糖皮质激素DMARDS/免疫抑制剂DMARDS/免疫抑制剂的使用生物制剂其他药物随访观察指标关于抗生素的使用预后.——风湿免疫科Thankyou!