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骨肿瘤样病变主要包括四类 一骨纤维异常增殖症 二畸形性骨炎 三骨囊肿 四动脉瘤样骨囊肿一、骨纤维异常增殖症 (fibrousdysplasiaofbone) 又称骨纤维结构发育不良,系因骨内纤维组织异常增生所致。单侧多骨型骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和性早熟称Albright综合征。 多见于青少年,70%发生于10~30岁,病程平均为6年。进展缓慢,多无明显症状,常见肢体弯曲畸形,局部疼痛,常并发病理性骨折,引起跛行。骨纤维异常增殖症的发病百分比【X线表现】 ①囊状膨胀改变: 病变起于骨干向两端发展,囊状透光区内散在条索及斑点状致密影。 ②毛玻璃样改变: 纤维组织化生为类骨组织,无正常骨纹理,髓腔闭塞如毛玻璃样。 ③虫蚀样改变: 多发的点状溶骨性破坏,边缘锐利如虫蚀样,类似溶骨性转移瘤。 ④丝瓜络样改变: 骨膨胀增粗,皮质变薄,纵向骨小梁粗大扭曲,化生为编织骨。 ⑤硬化改变: 最常见于颅底骨,蝶窦、乳突蜂窝气房消失。 ⑥颅面骨的改变: 骨质膨大硬化,常累及颜面骨及颅底、颅穹窿骨,形成“骨性狮面”。7【并发症】 ①骨骼畸形和病理骨折 常见于骨盆及下肢骨(股骨),下肢呈钩形弯曲,可反复多次骨折。 ②恶变 约占3%,可恶变为骨肉瘤、纤维肉瘤、软骨肉瘤。【鉴别诊断】 ①甲状旁腺机能亢进 全身普遍骨质疏松,多发囊样变,边缘锐利的局限破坏区,指骨骨膜下骨质吸收为特征性改变。 ②畸形性骨炎 多见于成人,颅骨的典型改变:外板绒毛状增厚,内有虫蚀样破坏,碱性磷酸酶升高。 ③非骨化性纤维瘤 多发生于胫骨干骺端,多囊分叶状,偏心性生长,髓腔缘硬化。甲状旁腺功能亢进二畸形性骨炎【临床与病理】【影像学表现】1415鉴别:主要与骨纤维异常增殖症鉴别。 可恶变为肉瘤 长管骨多开始于骨皮质,皮质松化分层,弯曲畸形或并发骨折;骨皮质松化分层呈梭形向骨外和髓腔膨出,梭形的两端见“V”字征。三、骨囊肿 大多与外伤有关,骨髓腔内或松质骨内出血形成局限性血肿,继而周围骨质吸收消失,病变扩大形成骨囊肿。 男女发病比约为2~3:1,发病年龄平均16岁,好发于股骨和肱骨上段(约占70%)。【X线表现】 ①发病部位 长骨干骺端或骨干髓腔中心,不跨越骺板,靠近骺板为活动期,远离骺板为静止期。 ②形态和大小 卵圆形,与骨干长轴一致,膨胀轻,不超过干骺端宽度。 ③内部结构 单囊,中心位,内透亮无骨嵴,无骨膜反应。 ④病理骨折 为最常见并发症,形成“骨片陷落征”。骨囊肿: 肱骨正位片示肱骨干中段髓腔内膨胀性骨破坏,骨皮质受压变薄,向外膨隆。股骨颈骨囊肿MRI表现【鉴别诊断】 ①骨巨细胞瘤 多见于骨骺愈合后,偏心、膨胀明显,皂泡状,临床症状和发病年龄。 ②单骨单灶性骨纤维异常增殖症 范围广泛,膨胀不均,透亮度低呈磨玻璃样。 ③动脉瘤样骨囊肿 偏心、膨胀明显,囊内可见斑点状钙化。22四、动脉瘤样骨囊肿 少见,病因不明,有人认为是由于局部持久性血液动力学的障碍,引起静脉压增高,导致静脉窦腔隙扩大。外伤史约占71%。 <20岁青少年多发,局部轻微疼痛,肿胀、压痛。 【X线表现】动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿【鉴别诊断】 骨巨细胞瘤: 成人骨端,偏心膨胀生长,但不如动脉瘤样骨囊肿更为偏心并突出于软组织内。骨巨细胞瘤易恶变而无自然修复。28五组织细胞增生症X勒-薛病勒-薛病紫癜性皮疹韩-薛-柯病骨嗜酸性肉芽肿 网状内皮细胞增生症中最轻型,多见于儿童、青少年。 【X线表现】 ①单发,单骨多灶,多骨多灶;好发于颅骨、骨盆、脊柱等,有自愈趋向; ②颅骨上呈单个圆形或卵圆形骨缺损,边清; ③可累及一个或数个椎体,压缩呈楔形或平板状,椎间隙正常。嗜酸性肉芽肿六、上皮样骨囊肿 发生于末节指骨、趾骨,多有外伤史,表现骨表面压迫性弧形凹陷,并有硬化边。发生于骨内者为囊状缺损,稍膨胀,长轴与病骨纵轴一致。上皮样骨囊肿也称植入性骨囊肿【鉴别诊断】 ①内生软骨瘤 很少发生于末节指骨,多位于近侧端,常有钙化。可多发。 ②骨血管球瘤 极少见,好发于末节指骨,呈压迫性或囊状骨缺损。局部软组织内有红色小结节,针刺样锐痛,与上皮样骨囊肿症状不同。多发性内生软骨瘤骨血管球瘤