成人Still病--中华风湿病诊治指南-成人Still病诊疗指南.pdf

成人Still病+中华风湿病诊治指南-成人Still病诊疗指南

成人Still病成人Still病百科名片成人Still病
成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性
多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并
伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统

受累的临床综合征，自Wissler（1943）首先报告后，
Fanconi（1946）相继描述，因其临床酷似败血症或感染引
志的变态反应，故称之为“变应性亚败血症”1995年以来
的文献报告已有500例，未报告的病例更多，所以是较常
见的疾病。该两命名早已相继为国际及国内所废用，统一

称为成人Still病，或更确切地称为成人起病Still病（Adult
onsetStill'sdisease，AOSD）。目录基本概述症状病理临床
诊断治疗预防基本概述疾病名称：成人Still病成人
Still病其他名称：疾病编码：ICD-9:714.302ICD-
10:M06.191所属部位：全身,皮肤,所属科室：急诊
科,风湿免疫科,中医科疾病分类：风湿免疫性疾病
有认为成人Still病是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关
节炎之间的变应性疾病，与幼年型类风湿性关节炎的急性

全身型（Still病）极相似。也有认为可能是类风湿性关节炎
的一个临床阶段或是其一种临床变异型。但经长期观察，

大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。[1]症状1
发热：常呈弛张热，骤升骤降，1日内可有1～2次高峰，
可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状，热退后活动自如。

2皮疹：为一过性，高热时出现，热退后消失，常呈红斑
样或橙红色斑丘疹，也可出现多形性等皮疹。3关节
炎或关节痛：表现为多关节或单关节炎，发热时重，热退

后减轻或缓解。4肝脾和淋巴结肿大，淋巴洁活检多
为反应性增生或慢性非特异性炎症。5其他：约1/3患
者咽痛，浆膜炎(心包炎、胸膜炎)。6并发症：包括暴
发性肝功能衰竭、心包填塞、弥散性血管内凝血(DIC)、成
人呼吸窘迫综合征(ARDS)或噬血细胞综合征(HPS)等。[1]
病理1病因和发病机制尚不肯定。根据从许多患者的
齿槽中培养出溶血性链球菌，某些患者的发病与预防接种，
花粉，尘埃或食物过敏有关，临床上多侵犯关节和浆膜组
织，呈急性炎症上过程，具有全身受累的表现及免疫异常，
抗生素无效而肾上皮质激素有效，故认为是一种感染性变
态反应。感染在急性期起一定作用，变态反应则在整个病

程中起作用。2皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水
肿，毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。
关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀、
淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维蛋白沉积。浅表淋巴结示非

特异慢性炎症。[1]临床诊断1医技检查1.1白细
胞计数增高，甚至出现类白血病反应，核左移，轻中度贫
血。1.2血沉明显增快。1.3高丙球蛋白血症，C
反应蛋白增高。1.4血清抗核抗体、类风湿因子阴性。
1.5血细菌培养阳性。1.6骨髓象常提示感染等骨髓象。
2诊断依据2.1主要指标：2.11发热≥39℃，
并持续1周以上。2.12关节痛持续2周以上。
2.13典型皮疹。2.14白细胞增高≥10×109/L，包括

N≥80%。2.2次要指标：2.21咽痛；2.22淋
巴结和（或）脾大；2.23肝功异常；2.24RF（-）
和ANA（+）。2.3排除：2.31感染性疾病（尤其
是败血症和传染性单核细胞增多症）。2.32恶性肿瘤
（尤其是恶性淋巴瘤、白血病）。2.33其他风湿病。
2.4以上指标中符合5项或更多，且其中有2项以上为主要
指标就可诊断成人Still病，但需排除所列其他疾病。3
容易误诊的疾病3.1败血症：常有原发感染灶，中毒症
状重，病程非一过性、间歇性，皮肤瘀点，血、骨髓培养

有病原菌，抗生素有效。而AODS无上述特征，且糖皮质
激素有效。3.2系统性红斑狼疮：蝶形红斑，盘状红斑，
常合并肾炎，周围血象降低，抗核抗体、抗Sm抗体、抗
ds、DNA抗体及狼疮细胞阳性可资鉴别。3.3风湿热：
风湿热皮疹主要为环红斑、皮下小结，且心脏受累多，特
别是心肌炎、心内膜炎，并常遗留瓣膜病变，特征性的舞

蹈等均可鉴别。3.4淋巴瘤：皮疹为浸润性斑丘诊、结
节、斑块和溃疡，进行性淋巴结肿大，皮肤、淋巴结活检

可区分。治疗1治疗原则1.1糖皮质激素：泼尼松

1mg/(kg·d)，症状改善后，逐渐减量，总疗程不宜超过6
个月。减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效。疗效不

佳时可采用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。1.2非甾体
类抗炎药：轻症病例可单独使用NSAIDs，如萘普生0.2g，
每日2次，吲哚美辛25mg，每日3次，扶他林
25～60mg，每日3次。1.3慢作用抗风湿药：