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42岁男性患者,因进行性的四肢无力入院,患者自诉症状在8个月里逐渐加重。最初,患者表现为不能操作小物件如系纽扣,而现在甚至不能抓牢一本书,另外患者描述自己的腿部会有间歇性的痉挛抽动。体格检查:患者精神状态、脑神经、感觉系统、共济运动正常。运动系统检查发现肌束颤动,肌张力升高。双侧三角肌和双手远端肌肉萎缩。肌力检查患者上臂远端肌力弥漫减弱,近端肌力轻度减弱。下肢肌力检查除屈臀和屈膝肌力减弱,其余肌肉肌力正常。头颅和颈部的MRI正常。肌电图和神经传导检查提示弥漫性的纤颤电位、束颤电位及慢性失神经电位。如何定位?最可能的诊断?一、概述二、病因三、病理四、临床表现及分型1.肌萎缩侧索硬化ALS(混合)2.进行性脊肌萎缩症PSMA(下运动神经元)类型3.进行性延髓麻痹PBP4.原发性侧索硬化(上运动神经元)五、辅助检查辅助检查六、诊断七、鉴别诊断(ALS)八、治疗九、病程及预后