急性淋巴细胞白血病的诊断和治疗进展.pdf

国际输血及血液学杂志2007年第30卷第5期·114·

·综述·
急性淋巴细胞白血病的诊断和治疗进展

颜灵芝综述杨明珍吴德沛审校

【摘要】急性淋巴细胞白血病(ALL)在临床上是一种常见的以原幼淋巴细胞恶性增殖、蓄积、浸润为
特点的恶性血液病。其中儿童ALL治疗效果较好,但成人ALL的治疗较为棘手,到目前为止尚缺乏相关
的治疗指南,长期生存率仅为30%～40%。本文对ALL诊断和治疗方面最近的研究进展作一综述。
【关键词】白血病,淋巴细胞,急性;诊断;治疗

急性淋巴细胞白血病(简称急淋,acute表1与ALL预后有关的因素
预后不良因素预后良好因素
lymphoblasticleukemia,ALL)是以原幼淋巴细胞恶
病人特征
性增殖、蓄积、浸润为特点的恶性血液病。发病高峰在年龄成人:>60岁儿童129岁
儿童:<1岁和>10岁
2～5岁,是儿童中发病率最高的恶性肿瘤,50岁以后性别男性
的发病率又再度开始升高,尤其是在80岁以后出现了种族黑种人
遗传性素质氏综合征
、Down
ALL发病的另一小高峰[12]。20岁以上的急性白血病Fanconi贫血
Bloom综合征
患者中急淋占20%。营养状况血浆白蛋白水平下降血浆白蛋白水平正常
疾病程度
根据免疫学标记ALL分类:85%属B细胞急淋,
诊断时WBC计数B2ALL:>30000öul<30000öul
15%为T细胞急淋。B2ALL又可按免疫表型分为BT2ALL:>100000öul
肝脾淋巴结肿大肝脾肿大超过肋下3CM
祖细胞型(CD19+CyCD22+HLA2DR+)、早前B细CNS2L初诊时即有CNS2L和
CNS2L复发
胞型(CD10+CD19+CyCD22+HLA2DR+,又称普白血病细胞特点
通型,占儿童70%,成人50%)、前B细胞型(CyIg+FAB分类L3L1
免疫表型T2ALL;成熟B2ALL
占儿童
CD10+CD19+CD20+CD22+HLA2DR+,细胞遗传学前体B细胞:低二倍体;8多倍体(>50个染色体ö
号染色体三体;Ph染色细胞);t(12;21)及TEL2
20%)和成熟B细胞型(SmIg+CD10+CD19+CD20体;t(1;19)及E2AöPBX1AML1融合基因;4,10,17
融合基因;婴儿MLL重等三体
+CD22+HLA2DR+);T2ALL则分为早前T细胞型排(11q23易位)
对治疗的反应获得CR的时间>426周;T细胞:HOX11过度表
(CyCD3+CD7+)、前T细胞型(CD2+CyCD3+CD5早期治疗反应差3;化疗达;t(11;19)伴MLL2
的剂量强度减少;药效学:ENL融合基因;获得CR
+CD7+)、皮质T细胞型(CD1+CD2+CyCD3+62MP,MTX未达到治疗的时间<4周;药物达到
所需水平[5]治疗所需水平
CD5+CD7+)和成熟T细胞型(CD2+sCD3+CD5+MRD诱导治疗第15天时MRD诱导治疗第33天MRD<
>1%0.01%
CD7+)。15%～50%成人和5%～35%儿童ALL有第33天时MRD>0.01%
早期治疗反应差指泼尼松诱导实验·22·21×天后第天
髓系抗原(CD13、CD33或CD14等)的表达[3]。360mgmd7(d127)8
外周血白血病细胞>1×109öl以及标准方案联合化疗第19天骨髓幼稚淋巴细胞
。缩略语()(
的诊断和预后分析体系>5%:CNS2LCentralNervousSystem2Leukemia,CRComplete
1ALLRemission),MRD(MinimalResidualDisease)

ALL是一组异质性疾病,多种因素共同参与了其重要的预后因素,其中部分可作为独立的预后因素。
发病,导致临床特征及预后各有不同。随着人们对大量临床分析表明即使患“同一类型”的ALL,用
ALL发病、治疗和预后的深入研究,许多与预后直接同一种治疗方案和相同的化疗药物剂量,但在不同的
有关的临床、细胞遗传学、分子生物学、免疫学因素逐病人取得的疗效却大不一样,反映了ALL治疗反应
渐被发现,本病的诊断也逐渐完善(MICM分型系和疗效的异质性。将这些对预后有影响的因素应用于
统)。WHO分类中骨髓和ö或外周血原幼淋巴细胞≥ALL的危险度分层,Hoelzer等提出了成人ALL的危
[6、7]
20%即能诊断为ALL。将以上因素应用于指导临床治险度分层方法(表2)。
[4]对儿童和青少年的分组大多也采用与成人类
疗,形成了一个完善的预后分析体系(表1)。在很大ALL
似的三分组法,美国儿童肿瘤协作组也已经提出包含四
程度上,细胞遗传学和分子生物学的某些特征是最
组的危险分组(包括低危组),大致分法与成人类似。

作者单位:215006苏州,江